習言道｜這條路和這群人，習近平記在心上
2026-01-13 06:20 4,635次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
新華社蘭州8月7日電題：回望星火燎原處 南梁奔向振興路 新華社記者梁軍 「看山水輪流轉日久方長，隨朝流趕時代民富國強……」在甘肅省慶陽市華池縣南梁鎮，窯洞裡傳出莊稼漢悠揚的彈唱腔。走近一看，一名農民懷抱三弦，自彈自唱南梁說唱《新農村變化》。歌聲在山間迴蕩，向遠道而來的遊客講述這裡90餘年光陰的滄桑變化。 盛夏的南梁鎮荔園堡村，田野間，一隊參加暑期研學的孩子正體驗「戰地後勤」農耕活動。入夏以來，南梁迎來旅遊旺季，人們紛紛趕到這裡，聽一堂紅色黨課，走一段紅軍小路，幹一場農耕農活，唱一首革命老歌。 南梁是一片紅色熱土。1934年，中國共產黨人創建了以南梁為中心的陝甘邊革命根據地。這裡後來與陝北革命根據地連成一片，形成了陝甘革命根據地。 硝煙早已散去，革命歲月留給這裡50餘處紅色革命遺址遺蹟。陝甘邊區蘇維埃政府舊址、列寧小學、閻窪子四十二烈士墓等，都得到有效保護。 漫步荔園堡村古城堡，蒼松翠柏間，南梁革命烈士紀念碑巍然矗立。不遠處的何溝門安置小區裡，村民楊志慧在美食館內為遊客衝泡當地特色的黃芩茶。「南梁這幾年發展得好，現在旅遊旺季收益很不錯。」這位10年前帶著全家返鄉發展的茶藝師，話語中滿是對未來的信心。 8月1日，長徵國家文化公園南梁革命根據地核心展示園落成開園，上千名群眾來此參觀體驗。園內開設的「時光郵局」「南梁星火館」，帶領遊客「穿越」革命年代；南梁說唱、剪紙、香包製作等非遺展示展演項目，豐富了紅色老區的旅遊體驗。 在南梁，「窯洞經濟」方興未艾。荔園堡村村民郭翠玲的「紅軍民宿」，由一孔孔老舊窯洞改造而成，土炕上鋪著粗布床單，牆上掛著革命年代的畫報。她說，如今搞旅遊生意，年收入超6萬元，而且掙錢、顧家兩不誤。 酸菜熬洋芋、黃米麵饃饃、蕎剁面，這些「農家飯」成為遊客體驗紅色文化的必選項。「遊客憶苦思甜，在對比中感受山鄉巨變。」飯店老闆白濤濤說，他的小店年均收入達20萬元，還帶動了村裡老鄉就業。 紅色旅遊不僅接地氣，而且緊跟時代發展。遊客戴上VR設備，仿佛穿越到1934年陝甘邊區蘇維埃政府成立的現場；通過AR眼鏡，沉默的文物會「開口」講述背後的故事。這些創新拓展了紅色文化的傳播，令南梁的研學產品吸引了更多年輕人。 當年屬於南梁地區的林鎮鄉豹子川、大鳳川，抗戰時期曾開展轟轟烈烈的大生產運動，一度形成「北有南泥灣、南有大鳳川」的生動局面。大生產運動中，軍民自己動手，豐衣足食，不僅解決了吃飯、穿衣問題，還打破了經濟封鎖。誕生於華池、脫胎於大生產運動的民歌《軍民大生產》自此唱響全國。 鬥轉星移，老區南梁的生產方式日新月異。近些年，華池縣積極推廣發展種、養、菌「三元雙向」循環農業。這是一種綠色生態農業模式，以種植業、養殖業、菌業產生的廢棄物作為資源，在彼此產業之間雙向閉合循環利用。 走進華池縣林鎮鄉食用菌產業園，一摞摞菌棒整齊碼放，空氣中瀰漫著濃鬱的菌香。菌棒生產車間裡，在機械的轟鳴聲中，十幾名工人動作嫻熟地進行著備料、拌料、裝袋、高壓滅菌等工作，合格菌棒源源不斷走下生產線。 這裡主要生產高品質香菇，每年能出菇三茬到四茬，年產量800餘噸，實現年產值1100餘萬元。菌業的袋料經過分解處理後，又成為肥料和飼料，實現了循環利用。 從靠天吃飯到多元增收，從傳統農耕到文旅融合，從粗放發展到綠色循環，南梁人民在這片英雄的土地上譜寫鄉村振興的新篇章。
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