四川涼山：到2027年全州旅遊總花費突破1000億元
2026-03-12 04:10 2,926次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
入汛以來，水利部滾動會商研判全國雨水情形勢。最新情況如何？一起來了解。 截至目前 全國13條河流發生超警洪水 總臺央視記者 田琪永：截至目前，全國還有13條河流發生超警洪水。具體位置主要在廣東、廣西、新疆等地。 2日太湖發生2025年第1號洪水，目前太湖水位是3.85米，超過警戒水位(3.80米)0.05米。 水利部部署「八上」防汛關鍵期水旱災害防禦工作 總臺央視記者 田琪永：據預報，未來十天，我國自北向南將出現一次新的降雨過程。因為新一輪強降雨與之前降雨區重疊度高，土壤含水率高，同等降雨量級下，容易發生山洪災害。另外一些中小水庫前期攔洪或自然滯洪高水位運行，攔洪能力減弱、安全度汛壓力增大。水利部門將利用數字孿生平臺提前預演分析下遊河道水位和攔洪水庫水位，為科學調度、及時轉移危險區人員等提供決策支持。 同時，會商中也提到，要堅持防汛抗旱兩手抓、兩手硬，因地制宜做好各項抗旱保供水保灌溉工作。 在這段時間常常聽到，雖然防汛關鍵期是「七下八上」，但是水利部門將時間段延長變成「七上八下」，從一個月變成兩個月。提醒大家，雖然有的地方降雨有所減少，甚至出現晴好天氣，也不能掉以輕心。 目前全國其他大江大河水勢總體平穩，接下來也將持續關注相關情況。 (總臺央視記者 王凱博 田琪永 張琪 李嘯虎 張京)
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