武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
天津8月4日電 (記者 周亞強 王君妍)記者4日從天津市氣象局、市應急管理局等部門獲悉,天津市於當日發布暴雨黃色預警信號,並啟動市防汛四級應急響應,全力應對即將到來的強降雨過程。 天津市氣象臺於4日10時40分發布暴雨黃色預警信號。預計4日傍晚到夜間,天津市中心城區及環城四區、靜海、濱海新區南部將有暴雨(50~80毫米),個別點100~150毫米,其他地區中到大雨(20~50毫米),最大小時降雨量將達到30~50毫米,同時伴有雷電、局地7-10級短時大風。 據介紹,近期,天津市上遊地區連續出現多次明顯降雨過程,本次強降雨與前期降雨落區高度疊加,大清河、中亭河、潮白新河等河道仍在行洪,防汛形勢複雜嚴峻。天津市防辦經組織聯合會商研判,按照《天津市防汛抗旱應急預案》有關規定,於4日12時啟動市防汛四級應急響應。 針對此次降雨,天津市應急管理局同步發布安全生產風險提示、自然災害風險提示,要求高度關注下沉地道、低洼易積水片區和地下空間、人員密集場所、山洪地質災害隱患點、工程險工險段,提前落實相關防範措施;同時提醒市民密切關注天氣變化,合理調整出行,儘量減少室外活動,適時停止戶外作業。 天津市防辦已部署相關成員單位、分部、工作組及各區嚴密防範:水務部門強化與水利部海委及京冀協調,精準研判上遊來水影響;氣象部門提升短臨預報精度,為防汛提供科技支撐;行洪河道沿線各區加強堤防巡查,做好群眾轉移準備;薊州山區重點盯防山洪及地質災害隱患,果斷組織避險轉移;全市範圍嚴格落實「一處一預案」,預置救援力量,必要時採取「關、停、限、避」措施,確保人民群眾生命安全。(完)
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