武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
杭州8月11日電(曹丹)一部二維動畫電影能走多遠?《浪浪山小妖怪》給出了答案。 據貓眼專業版數據顯示,截至11日19時,動畫電影《浪浪山小妖怪》累計票房已突破6億元,刷新中國影史國產二維動畫電影票房紀錄。 作為動畫短片《中國奇譚》之《小妖怪的夏天》衍生出的首部院線動畫電影,《浪浪山小妖怪》由原班主創團隊精心打造,於8月2日正式上映。影片講述了小豬妖、蛤蟆精、黃鼠狼精、猩猩怪組成「草根取經團」後,踏上西行冒險之旅的故事。 與電影同步亮相的,還有浙江省博物館推出的《浪浪山小妖怪》主題展。作為中國動畫電影與國家一級博物館合作的首個案例,該展覽打破了傳統的「展陳+售賣」模式,通過沉浸式體驗重構了國漫與公眾的對話方式。 8月9日,遊客在《浪浪山小妖怪》主題展內拍照留念。曹丹 攝 走進展廳,浪浪山小豬妖住所、雙狗洞等場景被真實還原,觀眾不僅能重溫小豬妖離開浪浪山、「拼好團」西天取經的故事,還能通過「擊鼓打小妖」「決戰黃眉怪」等互動遊戲,從故事「圍觀者」變為「參與者」。 展覽相關負責人李雲傑表示:「我們從科技裝置實體互動切入,引導觀眾『走進』浪浪山。」 展牆上的創作歷程揭示著主創們的心血,彩筆繪圖區吸引著親子家庭駐足流連,投影互動更是讓觀眾直呼「次元壁破了」。在李雲傑看來,這種「劇情+體驗」的模式,正是讓二維動畫電影「破圈」的關鍵。 8月9日,遊客在《浪浪山小妖怪》主題展內體驗「擊鼓打小妖」項目。曹丹 攝 與此同時,動畫電影火爆的背後,是一群國漫人的「抱團取暖」。 李雲傑團隊所在的浙江杭州西湖區藝創小鎮,聚集了大量動漫、遊戲從業者。「像是參與《哪吒2》《蘇東坡》等動漫製作的浙江花果山文化傳媒有限公司的主創人員,或是園區內的各類動畫媒體及科技公司,我們之間會經常串門交流,碰撞創意。」他笑稱,從獨立動畫到工業化團隊集群,這種自發形成的「IP互助社群」,正成為動漫行業創新的土壤。 「技術共享、熱點共研已成為常態。」李雲傑透露,中國IP的發展需要多個領域的從業者交叉互助。 如今,《浪浪山小妖怪》系列玩偶深受消費者追捧、聯名咖啡飲品憑藉「秋天的第一杯聯名」概念火爆市場……目前,《浪浪山小妖怪》已官宣及落地的對外合作項目超過30個,涵蓋汽車出行、餐飲茶飲、卡牌潮玩等多個領域,形成了全方位「包圍」消費者的商業布局。 這種打破領域壁壘的協作,恰似電影中「拼好團」的隱喻——單打獨鬥難成氣候,眾行者方能致遠。 8月9日,遊客在《浪浪山小妖怪》主題展內體驗彩筆繪圖。曹丹 攝 在中國美術學院動畫與遊戲學院副院長宣學君看來,《浪浪山小妖怪》的成功絕非偶然,「從短片到電影、從線上到線下,這種全產業鏈的協同創新,正是中國動畫產業走向成熟的標誌」。 「尤其值得注意的是,影片將《西遊記》的經典符號轉化為當代青年共鳴的成長敘事,而博物館展覽又讓虛擬IP具象化為可觸摸的文化體驗。」宣學君強調,這種「傳統現代化、虛擬實境化」的雙向轉化,為傳統文化創新傳播提供了範本。 此外,宣學君認為《浪浪山小妖怪》釋放了積極信號:「二維動畫未必遜色於三維,關鍵是用好當代美學的話語體系。只要堅持『內容為本、跨界賦能』,中國動畫完全能在全球視野中建立自己的坐標系。」 談及未來,李雲傑及其團隊的願景很樸實:「把中國IP打磨得更精細,比如在互動體驗中強化反饋的即時性與沉浸感;再將這種模式推廣到更多城市,讓更多孩子與藝術相擁。」(完)
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