陝西：足球少年「朱䴉之鄉」以賽會友
2025-12-07 08:11 7,786次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
今天，我國中東部地區仍有成片的高溫出現，重慶、四川、陝西等地高溫持久，且溼度較大，暑熱晝夜不停歇。中央氣象臺今天繼續發布高溫橙色預警。 01 中東部仍有成片高溫 江南多地暑熱持續 根據氣象衛星監測顯示，昨天，我國中東部地區出現大範圍高溫天氣，四川、陝西、重慶等局地氣溫突破8月同期高溫歷史極值，陝西南部、四川東部、重慶等部分地區達40℃以上。 今天，高溫仍然呈現出成片的狀態，中央氣象臺繼續發布高溫橙色預警，四川、重慶、湖北、河南等地氣溫超過37℃，四川盆地氣溫可達40℃以上。但隨著降雨帶的南下，陝西等地持續的高溫範圍將有所縮減，西安昨天最高氣溫達39.6℃，今天將降至33℃左右。 中央氣象臺預計，明天起，中東部地區持續多日的高溫將有所減弱，但河北南部、安徽、湖北、四川、重慶等地有37℃以上的高溫天氣。8月7日以後，隨著降雨減少，華南多地也將加入高溫行列，公眾需做好防暑措施，謹防中暑。 02 重慶繼續發布高溫紅色預警信號 局地將達42℃ 近段時間，重慶出現持續高溫天氣。預計今天13時—21時，渝中、沙坪垻、大渡口、江北、九龍坡等29個區縣，海拔400米以下地區，日最高氣溫將達40℃—42℃；萬盛、墊江、梁平等9個區縣，海拔400米以下地區，日最高氣溫將達37℃—40℃。重慶市氣象臺今天繼續發布高溫紅色預警信號。 03 高溫天氣持續 用電負荷創歷史新高 持續的高溫天氣也導致重慶用電負荷增加，昨天17時13分，重慶電網用電負荷達2974萬千瓦，創歷史新高，比去年極值增長4.8%。為了保障大家的用電需求，迎峰度夏期間，重慶市對變電站等關鍵區域安排人員進行巡查值守，日均出動人員超1000人次，及時發現並消除隱患。
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