武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
華語世界最具影響力的史學大家之一、著名歷史學家許倬雲先生當地時間8月4日在美國匹茲堡去世,享年95歲。 許倬雲在美國芝加哥大學留影許倬雲研究領域主要在中國文化史、社會經濟史和中國上古史。學術代表作「古代中國三部曲」(《西周史》《中國古代社會史論》《漢代農業》),數十年來已經成為研究古代中國的典範之作。許倬雲在中國臺灣大學 在《許倬雲八十回顧》中,他寫道自己「生於1930年陰曆7月10日,陽曆9月3日」。許倬雲畢業於中國臺灣大學、美國芝加哥大學,1970年移民美國,後為美國匹茲堡大學歷史學系榮休講座教授。他曾先後執教於中國臺灣、中國香港和美國的多所大學,善於運用社會科學的理論和方法治史。許倬雲認為,面臨變革時,人內心不安是常有之事,身為歷史學者,責任就是告訴大家:歷史的變化,並非事實本身的過程,及其所呈現出的變化,而是「我所理解的變化」。許倬雲的父親許鳳藻,是北洋政府海軍少將,1911年參加辛亥革命,率數艇駛九江,防遏清兵溯江援鄂。1917年,北洋政府對德宣戰,許鳳藻任第二艦隊司令部代理兩艦艦長,率隊迫降德艦兩艘。許倬雲還是歌手王力宏的舅爺爺。許倬雲在訪談節目《十三邀》中曾說:「王力宏是我大姐的孫子,音樂細胞遺傳了他媽媽家的,王力宏的媽媽很喜歡唱歌。我們許家沒有音樂細胞。不過也難說,李建復也是我們許家的,他是我二姐的兒子,唱《龍的傳人》。」
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