今年上半年全國新設經營主體1327.8萬戶
2026-02-21 15:30 7,348次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月13日電 (王堅 張媛)據水利部珠江水利委員會(下稱「珠江委」)13日消息，受颱風「楊柳」影響，13日至15日，珠江流域自東向西將出現一次強降雨過程，暴雨區內發生中小河流超警洪水、山洪地質災害、城市內澇風險較大。 廣東氣象部門預計，「楊柳」將於13日中午前後在臺灣登陸，並將於13日夜間至14日凌晨在福建南部到廣東東部一帶沿海再次登陸。 珠江委表示，在「楊柳」影響下，13至15日，珠江流域自東向西將出現一次強降雨過程，福建南部、廣東中東部、廣西中北部等地有50至100毫米，部分地區可能有100至200毫米。預計，西江支流桂江、賀江，北江幹流及支流連江，東江支流新豐江，韓江等河流將出現明顯漲水過程，暴雨區內發生中小河流超警洪水、山洪地質災害、城市內澇風險較大。 鑑於颱風防禦形勢，珠江防總已於12日19時啟動防汛防颱風Ⅳ級應急響應，珠江委同步啟動洪水防禦Ⅳ級應急響應。 珠江防總常務副總指揮、珠江委主任吳小龍高度重視颱風「楊柳」暴雨洪水防禦工作，強調要深入全面落實水利部部署要求，毫不鬆懈堅持防汛關鍵期精神狀態、工作機制，錨定防汛「四不」目標，做到風險預報預警再細化、隱患排查整治再深入、應急值班值守再加強，以萬全準備做好防汛防颱風各項工作，全力保障人民群眾生命財產安全。 珠江委現已召開防汛會商會，滾動分析研判颱風「楊柳」動態和流域防汛形勢，針對性部署颱風暴雨洪水防禦工作。 會商要求，要緊盯颱風發展態勢、移動路徑、強降雨影響範圍，滾動會商研判，加密洪水預測預報頻次，及時發布預警信息。要系統、科學、安全、精準調度流域防洪工程體系，充分做好韓江、東江、北江、賀江等流域水庫群調度運用準備，適時攔洪削峰錯峰；同時，在確保防洪安全的前提下，統籌多目標綜合調度，實現水資源綜合效益最大化。 此外，要突出抓好山洪災害防禦，嚴密防範中小河流洪水，切實做好涉水在建工程、中小水庫、病險水庫等安全度汛工作等。(完)
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