武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
昆明8月4日電 (羅婕)雲南省氣象局4日18時45分發布冰雹Ⅳ級預警,受強對流雲團影響,未來6小時內昭通市、曲靖市、昆明市北部、文山州北部將出現冰雹,可能造成雹災。截至當日20時30分,中國天氣網發布雲南各地冰雹、高溫、暴雨、雷電等橙色、黃色預警信息超過百條,該省天氣上演「冰火兩重天」。 雲南省氣象局消息稱,預計本周受輻合區和切變線影響,該省西部和南部多強降雨天氣。8月6日夜間至8日,該省自東向西有一次較強降雨過程,其中文山州、紅河州、普洱市、西雙版納州、臨滄市、德宏州、保山市有大雨局部暴雨、大暴雨。本周內,該省大部地區將出現雷暴、局地短時強降水、大風、冰雹等強對流天氣。 當日16時20分,雲南省氣象臺發布雷電Ⅳ級預警,預計未來12小時,昭通市南部、曲靖市、文山州、昆明市、玉溪市東部、紅河州東部、楚雄州、麗江市、迪慶州東部、怒江州南部、大理州北部、保山市西部、德宏州、臨滄市西部、普洱市西部、西雙版納州將出現較強雷電活動,出現雷擊災害事故的可能性大,局地伴有9級以上陣風、大冰雹、短時強降水等強對流天氣。相關部門需做好防雷電、防大風、防冰雹工作,公眾在強對流過境期間暫停戶外活動。 同時,雲南發布地質災害氣象風險預警,8月4日20時至8月5日20時,德宏州盈江縣、隴川縣,臨滄市鎮康縣發生滑坡泥石流的風險高;玉溪市北部,保山市北部、南部,楚雄州東部,紅河州西部,文山州東部、南部,普洱市中部、南部,大理州中部,德宏州大部,麗江市西部,怒江州南部,迪慶州東南部,臨滄市西南部發生滑坡泥石流的風險較高。 此外,昭通市威信縣、大關縣、綏江縣、彝良縣、巧家縣,紅河州河口縣、屏邊縣、元陽縣、金平縣,文山州丘北縣,迪慶州德欽縣等多地發布高溫橙色預警,局地氣溫將升至37℃以上。 對此,昭通市、紅河州等地已發布高溫防禦指南,提醒有關部門和單位按照職責落實防暑降溫保障措施;公眾儘量避免在高溫時段進行戶外活動;對老、弱、病、幼人群提供防暑降溫指導,並採取必要的防護措施;應注意防範因用電量過高,電線、變壓器等電力負載過大而引發的火災。(完)
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