香港：受颱風「楊柳」影響 超百班航班延誤
2026-01-15 16:38 6,891次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
京南花月無雙地 薊北繁華第一城 天津衛依河起、依河名、依河興 六百多年風雲際會、南來北往 滋養出天津 開放、包容、多元的獨特氣質 務實、樂天、進取的城市性格 亦孕育出豐厚的非物質文化遺產資源 7月5日晚，「夜上津門·焰遇航母」大型沉浸式夏日音樂焰火秀在天津泰達航母主題公園上演。本次焰火秀以「煙花星球」為主題，吸引了許多市民和遊客沉浸式體驗視聽盛宴。(無人機照片)記者 佟鬱 攝 舊時頂尖技和藝 「非」入尋常百姓家 2025年8月7日至9日 「何以中國·和合共生」網絡主題宣傳活動媒體採訪團成員 以一場採風活動為牽引 深入體悟天津魅力 沉浸式探尋天津非遺之美 楊柳青古鎮街景。劉越攝 來天津 怎能錯過楊柳青年畫 「南桃北柳」 它穩坐中國民間木版年畫頭把交椅 木版套印打底，工筆彩繪點睛 活靈活現、雅俗共賞 看那《蓮年有餘》的胖娃娃 童顏佛身、懷抱錦魚 將「連年有餘」的祈願 點染進千家萬戶的喜慶裡 圖為天津楊柳青木版年畫最具代表性的年畫之一《蓮年有餘》。王在御攝 藏泥袖內默捏人像 清道光年間 張明山靠這一手絕技成名 百年傳承至第六代 代代相傳的寫實技藝 讓泥巴有了筋骨與靈魂 「笑要特別笑，怒要特別怒」 《蔣門神》的兇、《賣糖堆兒》的暖 皆形神兼具 指尖上不僅有手藝 更捏塑著津沽百態 氤氳著市井煙火 圖為「泥人張世家」第六代傳人張宇正在為泥塑繪色 一根竹骨、幾張宣紙 竟能折成可藏於袖中的風箏 100多年前 魏元泰創「風箏魏」 研製出200餘種可拆展的風箏 平拍、立體、串式樣樣精妙 骨架輕韌抗風，彩繪細膩鮮活 放飛時如彩蝶追雲，收起來便攜易存 小小「風箏魏」 讓精巧技藝直上雲霄 圖為國家級「非遺」項目「天津風箏魏製作技藝」第四代傳承人魏國秋正在製作風箏 天津味道 繞不開「舌尖上的非遺」 狗不理包子色香味美 形似白菊的褶子裡藏著門道 三肥七瘦的講究 半發麵的柔韌 時令配料的嚴選 道盡了精益求精的真功夫 資料圖：狗不理包子。盧大中攝圖片來源：CTPphoto 桂發祥十八街麻花的酥脆香甜 則藏在二十多道傳統工藝裡 什錦餡酥條是靈魂 久放不綿是底氣 一根麻花擰出的 是「桂子飄香、發奮圖強、祥和如意」的生活期盼 11月18日，天津麻花文化節在天津意式風情街桂發祥十八街麻花體驗店舉行，消費者共同分享了一支重118斤的巨型麻花 吃飽喝足 拿起內畫「鼻煙壺」 以「益德成聞藥」提神 三百年古法炮製 茉莉花香裡藏著老藥工的匠心 「衛藥魁首」隆順榕 更是憑「猛、快、便、廉」 和嚴苛的炮製工藝 撐起了津門中醫藥的金字招牌 圖為天津內畫鼻煙壺代表性傳承人在展會現場製作內畫鼻煙壺。張道正攝 天津又名「哏兒都」 雅號源於骨子裡的幽默 更離不開曲藝沃土的滋養 相聲在這裡成熟、興盛 馬三立、侯寶林、常寶堃等曲藝大師 在茶館裡淬鍊成金 天津觀眾最懂相聲的 「俗不傷雅，謔而不虐」 圖為遊客在天津名流茶館感受傳統相聲文化 這邊廂曲藝的餘韻未歇 那邊臺鏗鏘的鼓點已起 「坐敲」聽樂音婉轉 「站打」看舞姿豪邁 津門法鼓用鼓、鐃、鈸、鐺子、鐐鉻 奏出鏗鏘節奏 一亮相就是「慶昇平」的熱鬧景象 2024京津冀非物質文化遺產聯展上，觀眾參觀津門法鼓·楊家莊永音法鼓。記者 佟鬱 攝 要說熱熱鬧鬧 可離不開古典戲法 天津戲法不靠聲光電 全憑手上真功夫 和「口彩相連」的嘴上妙語 「捆綁藏掖撕攜摘解」 在四面圍觀下依舊不露破綻 方寸之間頻頻出彩 盡顯東方智慧的精妙 …… 圖為「五一」假期首日，民眾在天津古文化街宮前廣場觀看民俗花會表演。魏進 攝 這就是天津的非遺 它是手藝更是記憶 是技藝的精絕 亦是南北、雅俗、古今的和合共生 在年畫的色彩、泥塑的筋骨 麻花的酥香、相聲的包袱 戲法的玄妙、法鼓的鏗鏘裡 你能觸摸到這座城市的魂與脈 人這一輩子 總要來天津一趟 感受這份流淌在煙火人間 凝結於指尖心頭的「和合之美」 在非遺的活態傳承裡 遇見一個更生動、更地道的中國 作者：劉越
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