（走進中國鄉村）「布上青花」染出浙江村鎮新風貌
2026-01-12 06:18 9,162次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
蘭州8月9日電 (閆姣 王牧雨 九美旦增)洪水退去，淤泥深積，但山村的溫情卻從未被衝散。7日晚甘肅蘭州市榆中縣的罕見山洪摧毀了房屋，卻讓村民間的互助情誼愈發清晰——東家騰出床鋪安置鄰居，西家分享食物共渡難關，救援人員與村民並肩清淤重建家園。 「晚上11時左右，門縫裡的水突然湧進來，穿衣服的功夫，水就沒過床沿50釐米了。」回憶起7日晚的洪水，榆中縣興隆山村農家樂老闆王海雲仍心有餘悸。這場突如其來的災害，讓他經營多年的民宿毀於一旦，卻也讓他見證了危難中的守望相助。 記者9日在現場看到，洪水仍沿河道持續流淌，甘肅省級文物保護單位興隆山臥橋被衝毀；救援人員或背著受災民眾蹚過積水，或推著推車倒淤泥；通往受災較重的馬坡鄉的主幹道省道104正在緊張搶修中。 8月9日，甘肅蘭州市榆中縣山洪受災現場，消防人員展開救援。九美旦增 攝 山洪過後，王海雲暫住在鄉親家中。「村裡誰家有餘力，都會幫一把。東家給口吃的，西家騰張床鋪，都是常事。」他說，這種刻在骨子裡的互助，讓村民們在困境中多了份底氣。 8日一早，村民們便自發開始清理淤泥，各類救援力量陸續進村，大型清淤車輛也全天參與清理工作。王海雲看著救援人員用鐵鍬鏟、機械車推，一點點清理公路和房屋的淤泥，他說，路通了，物資才能進來，日子才能慢慢緩過來。 站在損毀的民宿前，王海雲望著正在作業的挖掘機，眼裡有惋惜，更有期盼：「等清完淤泥，總能一點點重建起來。」 8月9日，甘肅榆中縣，救援車輛開展河道清淤工作。九美旦增 攝 「目前村裡正組織家家戶戶開展清淤，明確各社分工。」興隆山村黨支部書記呂福紅介紹說。 榆中縣馬坡鄉的暴雨災情同樣嚴峻。「目前，部分村民已被安置在蘭州市七裡河區的酒店。」馬坡鄉舊莊溝村二社社長王名俊說，當時雖信號中斷，但村民們也都互相跑步傳話。從山洪發生至今他一直堅守崗位，帶領村民推進安置工作。 7日18時起，榆中縣遭短時強降雨天氣，引發山洪災害。災情發生後，甘肅省委、省政府第一時間開展救援搶險救災工作，組織應急、公安、交通、消防、電力、通信、醫療等部門投入救援人員、車輛機械、應急物資。 記者從甘肅省應急廳獲悉，截至9日18時，甘肅榆中縣等地山洪災害已造成15人遇難，28人失聯。失聯人員搜救、基礎設施搶修、民眾轉移安置等應急救援工作正在緊張有序進行。(完)
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