「七月七」開唱節在清遠連南大麥山鎮新寨村舉行
2026-03-06 01:22 3,356次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月12日電 據交通運輸部微信公眾號消息，中央氣象臺8月12日發布颱風黃色預警和暴雨藍色預警。今年第11號颱風「楊柳」預計將於13日中午前後在臺灣東南部沿海登陸(颱風級或強颱風級，13~14級)，穿過臺灣島後進入臺灣海峽，強度逐漸減弱，並將於13日夜間至14日凌晨在福建南部到廣東東部一帶沿海再次登陸(強熱帶風暴級，10~11級)，登陸後強度緩慢減弱。預計，12日8時至13日8時，河南南部、湖北中部和西南部、湖南西部和北部、貴州東部和南部、雲南北部、河北西部和東北部、北京西部和北部、天津北部、臺灣島東北部、西藏東南部等地部分地區有大到暴雨，其中，河南南部、湖北東北部和西南部、湖南北部等地部分地區有大暴雨。 交通運輸部啟動颱風三級防禦響應，調整強降雨防禦響應等級為四級。國省幹線多個路段採取主動防禦管控措施，截至12日7時，雲南省國省幹線仍有2個路段維持主動防禦管控。 12日上午，交通運輸部領導調度河南、湖北、湖南、貴州、雲南、北京、天津、西藏、河北省(區、市)交通運輸主管部門以及福建、廣東海事局，要求密切關注颱風動態和氣象預警信息，堅持調度跟著預報預警走，緊盯重點、統籌多點，提早採取防範措施，全力保障行業安全平穩有序運行。要全面落實直達一線的預警發布和「叫應」機制，科學組織海上船舶避風，督促港口企業合理安排作業，加強航道設施檢查檢修和加固提升，做好搶險救援準備。要在公路「響應、巡查、管控」上落實關鍵措施，強化主動性防禦管控，特別是對夜間山區紅色預警路段要把關、停作為重點防禦措施。要強化駐地災害防範，對觸發汛期防災避險判定條件的工程項目做到應停盡停、應關盡關、應撤盡撤。要督促城市軌道交通、公共運輸運營單位以及道路運輸企業等，在當地發布紅色氣象預警時，把「關停」作為重要選項。要全面壓實政治責任，進一步加強應急值守和信息報送工作。
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