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2025-11-07 02:52 7,375次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月14日電 (記者 王堅)今年第11號颱風「楊柳」14日0時30分前後在福建省登陸，隨後進入廣東省境內。受其影響，廣東多地暴雨。目前，在廣東已調整鐵路普速客車逾百列，營運水路客運航線停航超20條，全省累計轉移人員超10萬人。 在颱風「楊柳」影響下，13日夜間到14日，廣東省東部市縣出現了大雨到暴雨、局部大暴雨。暴雨主要分布在汕尾市、潮州市、梅州市。截至14日12時10分，廣東仍有69個颱風預警信號處於生效中。 據氣象水文監測，13日8時到14日8時，廣東省有27個鎮街錄得超過100毫米的大暴雨，有168個鎮街錄得50至100毫米的暴雨，其中位於粵東的揭陽惠來縣前詹鎮錄得全省最大降雨量達173.8毫米。 據廣東省水文局介紹，受颱風「楊柳」帶來的降雨影響，預計14日至15日，中南部及粵北部分河流將出現1至5米左右的漲水過程，部分水文站點可能接近或達到警戒水位。目前，該局維持防風水文測報Ⅱ級應急響應。 廣東省應急管理廳表示，截至13日22時，全省累計轉移人員106138人，海上轉移人員1897人，陸上轉移人員104241人。 廣東省氣象局預計，颱風「楊柳」將繼續向西偏北方向移動，14日傍晚前後移出該省，強度逐漸減弱。(完)
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