上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
三明8月13日電 題:福建三明「綠色電網」:青山綠水間的「零碳」實踐 作者 吳學生 陳金華 盛夏的福建三明,群山環繞,古木參天,碧水長流,空氣清新,如同走進一個「天然氧吧」。這裡的森林覆蓋率達77.12%,被譽為「中國綠都」。 近年來,三明將生態優勢源源不斷轉化為綠色發展優勢。國網三明供電公司同步啟動「環境友好型電網」建設,通過推動清潔能源消納、電能替代、林電共安、守護候鳥生命線等措施,厚植「綠色電網」底色,勾勒出人與自然和諧共生的新圖景。 推進新型電力系統建設,打造「零碳金湖」 大金湖景區位於三明市泰寧縣,是福建泰寧世界地質公園的核心景區,以丹霞地貌為主,兼具花崗巖地貌景觀和人文景觀。 圖為三明泰寧載客量最大的純電動遊船每日接送遊客穿梭於大金湖上。鄧勝林 攝 在大金湖景區裡,一家度假酒店的「光儲充微電網」示範項目格外引人注目。光伏板將陽光轉化為電能,儲能設備有序儲存多餘電力,就像一個巨大的「充電寶」,持續為來往電動汽車充電、為酒店提供24小時熱泵加熱的熱水,每年可有效利用光能發電40萬千瓦時。 據國網三明供電公司相關負責人介紹,2024年起,該公司結合泰寧旅遊特色,配合地方政府推出零碳交通、零碳住宿、零碳餐飲等能源替代項目,通過充電遊船替代燃油遊船、電氣化廚具替代燃柴廚具以及酒店集光、儲、充為一體的微電網項目推廣建設等措施,打造「零碳金湖」名片。 如今,大金湖的「零碳模式」每年減排4000餘噸溫室氣體,相當於在湖邊種了數十萬棵樹,讓碧水藍天更澄澈。 推廣綠色建造技術,建設「零碳」電網 在三明首座「低碳」變電站——110千伏文昌變電站的建設現場,看不到塵土飛揚,進度井然有序。這得益於國網三明供電公司按照「策劃一項、建設一項、創建一項」的「零碳、零能耗」綠色工程管理理念,推廣綠色建造技術,實現電網高質量發展和生態環境高水平保護協同共進。 施工現場,國網三明供電公司採用混合氣體組合電器替代充油組合電器,減少火災隱患、降低環境汙染;使用生態環保預製性材料,告別塵土和建築垃圾;構築生態邊坡及擋牆,防止水土流失,宛如給大地披上了「綠色鎧甲」;屋頂光伏板自發自用,為變電站提供清潔能源和應急電源。 深化林電共安,守護生物多樣性 三明地處福建省西北部,山地丘陵多,電網線路長、分布廣且多在崇山峻岭中,輸電線路與森林資源安全長期面臨考驗。 近年來,國網三明供電公司通過政企協同聯動深化林電共建共安體系的探索與實踐,建成42條總長45公裡的生物防滅火林帶,跨越林區面積達1635畝。用油茶、楊梅等替代毛竹、杉木等易超高超限、低附加值植物,從源頭消除線樹矛盾,保障線路和森林安全,同時為村民和村財增收,形成「線路安全、林農受益、森林防火」的多贏局面。 圖為國網三明供電公司員工在輸電鐵塔上安裝護鳥擋板。蔣俊傑 攝 此外,三明市的明溪、沙縣、永安、尤溪等地是候鳥遷徙的重要路線。為做到鳥類與電網的和諧共生,國網三明供電公司除定期對東方白鸛、白鷳等保護鳥類的棲息地及附近輸電線路開展特巡特護外,開展愛鳥護線宣傳活動,發放愛鳥行動宣傳手冊,並加裝了2244塊護線護鳥擋板,既防止鳥類碰觸電網引發故障,也為其提供安全棲息環境。 目前,在三明的這片青山綠水間,環境友好型電網新畫卷正徐徐展開。(完)
免责声明:本文内容与数据仅供参考,不构成投资建议,使用前请核实。据此操作,风险自担。
24935
76
2026-03-08 13:20
52364
71
2026-03-08 13:20
93871
52
2026-03-08 13:20
64395
81
2026-03-08 13:20
14863
63
2026-03-08 13:20
72435
17
2026-03-08 13:20
45826
14
2026-03-08 13:20
21986
58
2026-03-08 13:20
98752
29
2026-03-08 13:20
57348
83
2026-03-08 13:20
97453
81
2026-03-08 13:20
59832
53
2026-03-08 13:20
67598
96
2026-03-08 13:20
69732
46
2026-03-08 13:20
68729
96
2026-03-08 13:20
68491
69
2026-03-08 13:20
78531
27
2026-03-08 13:20
51473
64
2026-03-08 13:20
65738
98
2026-03-08 13:20
29315
87
2026-03-08 13:20
42317
21
2026-03-08 13:20
84721
13
2026-03-08 13:20
84253
71
2026-03-08 13:20
61247
14
2026-03-08 13:20
54329
54
2026-03-08 13:20
17436
54
2026-03-08 13:20
78154
26
2026-03-08 13:20
98425
74
2026-03-08 13:20
54678
29
2026-03-08 13:20
51783
65
2026-03-08 13:20
17596
34
2026-03-08 13:20
63418
49
2026-03-08 13:20
43278
34
2026-03-08 13:20
96758
13
2026-03-08 13:20
37621
36
2026-03-08 13:20
54932
64
2026-03-08 13:20
87495
37
2026-03-08 13:20
38571
12
2026-03-08 13:20
52471
87
2026-03-08 13:20
49537
81
2026-03-08 13:20
62718
85
2026-03-08 13:20
45768
59
2026-03-08 13:20
39582
64
2026-03-08 13:20
95648
94
2026-03-08 13:20
49362
47
2026-03-08 13:20
56914
78
2026-03-08 13:20
56173
72
2026-03-08 13:20
57634
42
2026-03-08 13:20
25693
53
2026-03-08 13:20
59234
63
2026-03-08 13:20
32168
23
2026-03-08 13:20
31958
41
2026-03-08 13:20
63482
71
2026-03-08 13:20
| 小k直播姬 | 香蕉直播 |
| 春雨直播全婐app免费 | |
| 樱桃直播 | 曼城直播 |
| 嗨球直播 | |
| 榴莲视频 | 小猫直播 |
| 魅影直播间 | |
| 青稞直播 | 就要直播 |
| 绿茵直播 | |
| 大鱼直播 | 心动直播 |
| 97播播 | |
| 免费真人视频网站直播下载 | 仙凡直播 |
| 色花堂直播 | |
| 榴莲视频 | 糖果直播 |
| 美女直播app | |
| 美女直播app | 嗨球直播 |
| 美女直播 | |
| 么么直播 | 月夜直播app夜月 |
| 阴桃直播 | |
| 尖叫之夜免费直播 | 月夜直播 |
| 少女6夜半直播nba | |