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2026-01-19 23:37 7,864次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
黃阿忠 好多年前，一學生作畫出新招，把自己拍街道的照片，利用電腦軟體，製作成有油畫效果(據說也可做成版畫、中國畫效果)的圖片列印，然後畫在畫布上。畫好的作品有新的面貌，然後順利入選美術大展。後來那位學生利用電腦軟體，製作了不少差不多樣式的作品。記得那個時候已有3D列印，可以列印很多東西，複製的效果也很好，還可以用來做雕塑，輸入構思想法、形式要求、風格流派，會整一個立體的雕塑出來，顛覆了學習雕塑的認知。 現在這種高科技的製作在繪畫界被很多人採用。近年來的全國美展中有好多作品藉助高科技、電腦軟體製作，入選率很高，有些作品還能獲獎。 AI將數位技術在繪畫中的應用帶入2.0時代。它可以自己生成畫面，只需給它一個指令：畫日出、朝霞、漁船、海島，畫高山、草原、駿馬、奶牛，像阿拉丁「神燈」一樣，要什麼有什麼，什麼都能畫。畫出來的畫可以說是沒有缺點了，用一個陳詞濫調形容，叫做栩栩如生，惟妙惟肖，讓你目瞪口呆。 AI科技確實為人類帶來了福音，提供了很多幫助，但AI無法獲取人類的生命體驗，豐富的人生經歷、情感、情緒的波動過程等。人類在這個世界存在，有些涉及思想、情感，是不能複製的。比如AI畫畫，因為沒辦法搜集「靈魂」「思維」的大數據，故而畫不出精、氣、神，藝術家的「靈魂」「思維」，千種萬樣是不可能摹仿的。再如那個在電腦上用照片做成油畫「效果」來畫畫的學生，雖有一時效應，但如法炮製的作品似曾相識，遏止了畫家的創作想像力。3D列印可以幫助解決一些問題，減少繁重的勞動，雖然做出了雕塑，但是作為藝術，總感覺缺少了什麼。最主要的是那些高科技製作的作品，沒有創造力、生命力，缺乏情感的溫度。AI可以畫任何東西，但沒有個性，只是表面的「好看」，最核心的問題是無法製造「情」。 中國國家博物館最近有一個展覽，題為《涅瓦河畔的遐思》，展出俄羅斯巡迴畫派核心畫家列賓的多幅代表作。列賓為《伏爾加河上的縴夫》畫了大量的肖像速寫、場景素描，從平時搜集的素材到創作，從田野村莊到涅瓦河畔的遐想，他腦海中的畫面轉換，AI不會想到，也得不到這些數據。列賓曾接到過訂單，以某某議會為主題創作，他堅持要求為每個議員寫生，AI恐怕無法做到這些面對面的交流寫生。英國畫家弗洛伊德被邀畫伊莉莎白女王，弗洛伊德要求不用照片，讓女王坐在那裡讓他寫生，而且是一次次往返。靠照片資料AI也許也能畫女王，但合成出來的肖像，是絕對不會生動而有溫度。 再看展覽《締造現代：來自巴黎奧賽博物館的藝術瑰寶》，上海浦東美術館帶來米勒的《拾穗者》、高更的《大溪地的女人》、梵谷描繪在法國南部生活時「私密空間」的《梵谷在阿爾勒的臥室》、雷諾瓦代表作《鋼琴前的女孩》、莫奈的三幅代表作以及《夏末的乾草堆》等等。也許AI根據藝術流派及畫家的數據，能合成製作他們的作品，但畫不出米勒「拾穗」的情感、無法還原高更、梵谷的生存環境空間，也不會寫生母與子，坐在路邊上畫教堂、港口、草垛。自然的氣氛、人的情感AI無法複製。 荷蘭畫家倫勃朗，接受了13個皇家御用火槍手的訂約，用湊份子的方式請倫勃朗畫集體肖像。倫勃朗接受訂單後，為他們創作了一幅題為《夜巡》的油畫。作品描述了火槍手在出徵前巡邏的場景，不按常理出牌，畫面有氣氛、有意味、有出發前準備的動作、有各人位置聚散的構思。如果請AI幫助按部就班安排各人的位置，委託人或許會很滿意，可我們今天還能看到這幅有思想、有藝術追求的曠世之作嗎？ 我又想起澳大利亞的原住民藝術，有平面立體的、編扎蠟染的、雕刻裝置、丙烯版畫等，形式多樣，風格各異。作品大抵以圖騰為元素，線勾、色塗，或意趣、或抽象；稚拙乃土著藝術之本色，如同非洲藝術、中國少數民族藝術及民間繪畫藝術，如此構畫顯現出一種異域審美與一種神秘境界；原住民部落的土著文化立於勞作與生活之上，即部落群體與個人天物崇拜的個性表現，顯有意趣及形式感。這種帶有天趣的藝術，這種藝術的形成，那種原生態，AI恐怕也是不能完成的。 文藝創作需要有感而發，於是才會千人千面。比如寫生，面對同一個景觀，10個人畫出10個不同樣；比如寫作，走過某個歷史遺蹟，每個人都能寫出自己的角度。一個靠數據匯成的AI，怎麼能知道某個畫家、作家心裡想的是什麼？AI是沒有「情感」的，它可以做一些搜索資料的工作，卻絕對不能替代寫生、寫作。甚至同一個人，在不同的條件下，景同也會情不同，所以範仲淹的《嶽陽樓記》中既有淫雨霏霏之際登樓的感極而悲，又有春和景明之日的喜氣洋洋。不同的心情也會使看在眼裡的景產生變化，「兩岸猿聲啼不住，輕舟已過萬重山」正是詩人流放途中遇赦返回之時心情愉悅之下觀景的產物，否則，那些猿聲可能就會被寫成嘲笑之聲或「怨聲」「冤聲」了罷。 藝術創作所追求的「境」，生自於情。寫生也好，創作也罷，都少不了情感交流。畫家寫生，是在同寫生對象的交流，是在主客觀的交融中尋找生命的密碼。畫家在畫室創作，有空間氣場的流動，也是和自己靈魂對話的感受積累。而AI是數據合選，是「死」的，它如何懂得這種在空中遊蕩的情感、氣韻、靈魂。 AI參與藝術創作，這是科技的進步，體現了人類的智慧，不失為一種成功。但換個角度看，藝術創作中最重要的參與者和成果——情與趣，卻是AI短時間內無法實現的。人類的藝術創作活動是一個情與趣的享受過程，中國畫大寫意，筆蘸墨水、顏料在宣紙上划動的聲音，紙和筆觸碰划動的感覺和淡墨在紙上慢慢滲化的狀態，油畫家將油畫顏料刮、擦、抹、堆的感覺、雕塑家將泥去掉一些、又塑上幾塊的感覺，歌唱家亮出嗓子發聲音的感覺，都是情與趣和創作活動的互動，是創作活動的體驗。人類的藝術創作成果，可以稱為上品的，都是具備情與趣的作品。中國畫作品以「逸品」「氣韻生動」為最，西方自現代主義以來，無論是表現主義、抽象主義，還是當代的行為藝術、先鋒藝術，均講究在作品中放大「觀念」，是情緒情感和天趣趣味的呈現。作為工具，AI可以幫助人類完成許多要奮鬥多少年才能做到的，或者是做不到的事，但人類的生命體驗、豐富情感，永遠替代不了。 (作者為上海文史研究館館員，上海大學上海美術學院教授、博導)
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