武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
今天,2025上海書展一開門,七年級學生小蕾直奔上海展覽中心中央大廳,捧起主賓省湖南帶來的馬伯庸新書《長安的荔枝》,眼神裡閃爍著對歷史的濃厚興趣。書展,成為她新學期歷史課最好的啟蒙。上大三的學生明瞳6時就從寶山的家裡出發,7時半就穩穩佔據了隊伍的最前端,「為了等我喜歡的網文作家愛潛水的烏賊籤售《詭秘之主》。你看,我包上都是他的周邊。」備受矚目的上海書展如約而至,在這個數字閱讀佔據主流的時代,一場匯集1267項活動的實體書展,正在為「為什麼我們還需要紙質書」這個問題書寫生動答案。本屆書展以兩大突破性舉措——「雙主場」的空間拓展與「閱界市集」的時間延展,打破傳統書展的時空邊界,為市民讀者奉上一場形式新穎的閱讀嘉年華。文創與打卡共存、買書者與集章者同好的展廳,充分說明讀者既要情緒價值,但也未曾離開過閱讀本位。書展現場人潮湧動空間拓展 營造氛圍本屆書展最具開創性的舉措,莫過於首次採用「雙主場」並行模式:上海展覽中心與上海書城福州路店兩大文化地標,遙相呼應,共同承擔主會場重任。這不僅是對上海書展物理空間的擴容,更是對不同閱讀氣質與城市文化肌理的融合。上海展覽中心俄羅斯古典主義的建築風格巍峨雄壯,開闊的廣場有著莊重而熱烈的殿堂氛圍。這裡匯聚了國內外頂尖出版社的最新力作、珍貴古籍文獻、重大主題出版物,是深度閱讀、思想碰撞、版權交易的高地。「舊書新知」展位上的讀者進入序館,可以看到主雕塑「書香是一種氛圍」。兩側新增的「舊書新知」全國邀請展,除了熟悉的上海舊書店之外,天津市古籍書店、北京中國書店、重慶新華書店有限公司、四川毛邊書局、西安古舊書店、南京復興書店、廣東·舊書店等多地特色舊書店都是首次到滬。重慶書城副經理張智豪感嘆,為了這次上海書展準備了逾700種舊書,「以前從未參加過上海書展,真羨慕同行能把書香氛圍搞得如此濃鬱。」上海展覽中心中央大廳的穹頂下依然是「國家隊」——以「金書玉匣」為理念的中國出版集團與今年的「主賓省」湖南。在中央大廳活動區,「行進的風景2025——中國作家協會新時代文學攀登計劃」作品聯展啟動,同樣在這裡,今天下午舉辦的「湘滬攜手 文脈共承——中南傳媒精品圖書推介暨合作夥伴籤約活動」,旨在「推介一批好書、籤約一批作家、聚合一批平臺、推出一波福利」。書展現場上海最大的單體書城——上海書城福州路店所處之地福州路,可以說是中國現代出版業的發源地,是市民日常閱讀生活的重要組成部分,煙火氣與市井文明在這裡達到微妙的平衡。作為今年上海書展「雙主場」之一,書城的書展不售票,一至七層都有書展的特惠區域,參展出版機構約50家,58折至75折的優惠商品約4萬種,覆蓋大量暢銷品種。「書展一日遊」線路貫穿七個樓層,讀者可以在熟悉而溫馨的環境中,更從容地淘書、品讀,感受海派文化與城市記憶的流淌。上海書城的親民性也體現在互動性強的熱門IP主題展上,大師書房「向大師致敬」七天七講及圖文展活動在一樓、七樓推出,邀請學者嘉賓及大師後人,聚焦王蘧常、徐森玉等七位上海文化大師學者的生平及文化遺產,進行深度訪談並配以圖文展覽。5樓的《探秘·兵馬俑》VR體驗展、6樓「拾光共聚場」的山西古建壁畫技藝展和7樓的閱文十周年IP特展,讓這座老牌書城「可遊、可玩、可學」。上海書展的「雙主場」並非簡單分流,而是形成了城市氣質上的互文關係,編織了一張覆蓋不同人群的立體閱讀網絡,讓書香浸潤城市的每一個角落。時間延展 彰顯活力如果說「雙主場」拓展了書展的空間維度,那麼首次依託上海展覽中心廣場每晚開設的「閱界市集」,則是對書展在時間維度上的一次浪漫而充滿活力的突破。當白天的書香盛宴漸入尾聲,華燈初上,「閱界市集」如約綻放,將書展的熱度延續至夜晚,打造出集閱讀、休閒、娛樂、社交於一體的「夜間書香樂園」。8月13日至18日每天從17:30開放至22:00,周五、周六更延長至22:30。夜市匯聚文創手作、清涼飲品和童年遊戲,讓書香與煙火氣在夏夜交融,讓閱讀變得輕鬆好玩。「閱界夜市」海報市集上,流動書房與出版品牌「新經典」共同打造的「餘華文學小賣部」講究的是互動。流動書房被巧妙改造為復古「精神小賣部」,《活著》《許三觀賣血記》等餘華經典作品被包裝成各式各樣的可口小吃。流動書房展位前的小黑板列出獨特「菜單」:《在細雨中呼喊》是酸澀話梅,青春滋味;《活著》是芥末薯片,吃著會「流淚」;《兄弟》是勁爽辣條,第一口「破防」;《第七天》是靈魂冰汽水,一口「涼到心底」。讀者挑選「口味」,即是在選擇體驗不同人生況味的「精神食糧」。流動書房內重磅展出《活著》1:1復刻手稿,這是餘華1992年於北京8平方米小屋中一筆一畫寫下的原始創作,讓讀者得以近距離觸摸文學誕生的重量。燈光、音樂、書香、笑語,將共同構成一幅充滿活力的城市夜讀圖景。「閱界夜市」模擬效果圖書展IP正延伸至城市公共空間,時時刻刻提醒著人們身邊的上海書展已經開幕,閱讀隨時可以開始:軌交10號線與13號線交會處的「上海六千年文化長廊」,以《上海六千年:海納百川的文明之路》為敘事核心,將歷史融入通勤場景;「東方悅讀·Metro大都會城市文化地標徵集活動」則邀請市民共同打造軌交沿線「書香風景線」;經過上海書展主會場的71路公交車上,上海書展吉祥物「逗點」與「浪浪山小妖怪」IP形象開始了「互動」……書香滿城,書香無界。
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