武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
「準備開始彈射作業」 「起飛!」 福建艦上 艦員和科研人員激動地歡呼起來 一路闖關奪隘 一路見證創造 福建艦入列進入最後的攻堅時刻 福建艦入列 進入最後的攻堅時刻 「首次,意義重大 不光是我們中隊首次 更是咱們國家航母歷程的首次」 「這次完全獨立由艦員來完成操作」 廣闊大洋 福建艦開始又一次試驗試航 目前 福建艦入列進入最後的攻堅時刻 海軍福建艦田偉: 「現在正在攻克的是 能否兼容從滑躍到彈射起飛的 無縫轉接 最極致地去優化並縮短這個時間 讓新裝備儘快形成戰鬥力 達到交裝即交戰鬥力」 「參數核對完畢」 「2號位允許起飛」 「狀態好,正常」 「起飛!」 每一次模擬放飛試驗的成功 都是為了真正彈射起飛的那一刻 隨著「嗡」的一聲轟鳴 艦員和科研人員 激動地擁抱、歡呼 「不容易!不容易!」 「17年了,孩子都長大了!」 中國航母事業從這裡 「一飛沖天」 田偉曾服役於 海軍某艦載機綜合試驗訓練基地 在那裡,官兵系統學習 保障艦載機滑躍和彈射起飛 2013年8月28日 習近平主席冒雨視察基地 觀看滑躍起飛和阻攔著艦 就是在這裡 田偉向習近平主席匯報了 滑躍起飛特種裝置 每當想起習近平主席 在現場視察時的點滴細節 田偉都會感到莫大的鼓舞 「謀海制勝 彈射未來」 寫在質量車上的莊嚴承諾 12年過去了 艦載機不斷地從航母上放飛 而田偉也來到 我國首艘彈射型航母福建艦上服役 海軍福建艦開展 研試訓一體化建設 艦員們在交裝之前 參與各項設計建設和試驗工作 2023年 田偉和戰友第一次獨立操作 質量車彈射 當時的場景 田偉至今歷歷在目 在第一次彈射入水前 田偉發現 在質量車的兩側 有科研人員寫下了 「平平安安 順順利利」 田偉真實地感受到科研人員 還有造船工人 最樸素的家國情懷 田偉也走到質量車前寫下 「謀海制勝 彈射未來」 他說: 「我寫下的不單是一個祝福 更是代表我們全航空部門 寫下一份莊嚴的承諾」 「電磁彈射 之前誰都沒有接觸過 天書也好、困難也罷 沒有一個人叫苦叫難」 「強敵不一定畏懼福建艦 但一定畏懼 我們穩定的培養能力」 見證、參與、創造 一路跟試跟訓、一路闖關奪隘 著眼未來,田偉說: 「我們做的 不只是福建艦的彈射流程 而是彈射型航母的彈射流程」 「把我們所執掌的 電磁彈射、電磁阻攔這些高新裝備 比作一把寶劍 把操作、使用、維護這些法規規程 比作一本劍譜」 田偉說: 「使命要求我們 首先要能夠穩穩地舉起這柄寶劍 而現階段的任務 是在未知的道路上、重重的困難前 先一次次試出它的鋒刃 而後一招一式地去研習 並完善這本劍譜 直至爐火純青 祖國和人民最希望看到的 就是利劍出鞘、運用自如的那天」 「強敵不一定畏懼我們的艦載機 畏懼福建艦 但他們一定畏懼 我們穩定 批量培養 優秀艦載機飛行員 還有航母航空保障艦員的能力」
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