武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月5日電 國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部5日舉行汛期安全知識發布會。會上,應急管理部新聞發言人、新聞宣傳司司長申展利通報8月份全國自然災害風險形勢。申展利表示,8月份,我國七大江河流域全面進入主汛期。華北、東北、華東、華南、西南部分地區洪澇和風雹災害風險高,海河流域、松遼流域部分河流可能發生較大洪水;預計有2到3個颱風登陸或影響我國,1個颱風影響長江以北地區;大興安嶺、新疆北部、中南、西南局部地區森林火災風險較高;雲南西部局部地區地質災害風險高;長江中下遊、江淮、新疆中北部局部地區存在高溫乾旱風險。 申展利指出,近年來,受全球氣候變化影響,災害性天氣的突發性、極端性、不確定性愈加明顯,特別是進入汛期,突破歷史紀錄和傳統認知的災害頻繁發生。當前,正處於「七下八上」防汛關鍵期,這是一年中防汛形勢最複雜、最嚴峻的時期。同時,暑期外出旅遊、野外施工作業處於旺季,安全風險較為突出。
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