8月11日「農產品批發價格200指數」比上周五上升0.21個點
2026-01-12 11:12 4,189次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
昆明8月5日電 題：雲南鋦瓷匠人巧手再造 令瑕品煥新出彩 作者 黃興鴻 冮夢迪 張馨怡 「下鑽要穩，這不僅是修復，更是延續器物的生命。」4日，在雲南昆明瑞鼎軒鋦匠坊，58歲的付忠華悉心指導來自西安的14歲男孩侯蘇喆。看到將一枚枚小鋦釘嵌入瓷杯鋦孔，原本破碎的杯子修復後變得更美觀，侯蘇喆稱要用心學習並傳承好歷經數千年的鋦瓷技藝。 「沒有金剛鑽，別攬瓷器活，這句話就來自鋦瓷行當。」付忠華介紹，鋦瓷伴隨土陶產生而誕生，有數千年歷史。《清明上河圖》中有鋦匠街頭作業的場景，足以說明這項技藝在當時已成熟流行。 8月4日，付忠華(右)指導侯蘇喆(左)鋦瓷。黃興鴻 攝 付忠華稱，在陶、瓷使用過程中，難免會造成破碎、開裂、缺角等情況發生。中國匠人們發明了「金剛鑽」和「鋦釘」，總結出鋦瓷技藝，繼而產生了鋦補修復陶瓷這一行當。傳統鋦瓷多用鐵、銅等金屬製作鋦釘，「鋦活秀」中還會用到金、銀等貴金屬。他會結合器物紋理設計圖式，鋦上饕餮紋、書法、花、鳥等圖案，讓修復後的器物更具美感。 付忠華可謂出生鋦瓷世家，其祖輩明末帶著鋦瓷技藝從南京搬遷至地處中國西南的雲南生活。他從小耳濡目染，並掌握了該項技藝。 不過，年輕時的付忠華並未專注鋦瓷，其先後涉足餐飲、茶葉、翡翠、汽修等20餘個行業。2002年，他開始做茶葉生意，一位茶友的兩個茶壺摔壞，經他妙手一鋦，原本已瑕的壺更具美感。此後，不少朋友都慕名而來請他鋦茶壺、茶杯等。看到鋦瓷仍受市場歡迎，2007年，付忠華全身心投入鋦瓷，併到中國多省對鋦瓷展開深入調研。 2015年，付忠華首創「玉鋦」技藝，將翡翠、黃龍玉、南紅瑪瑙等特色玉石作為鋦補材料，結合器皿色彩與用戶需求進行個性化雕琢，在保障實用功能的同時，增加其藝術性。此外，將青銅文化融入鋦瓷文化，讓兩種優秀的傳統文化相得益彰。他的多件作品在比賽中獲獎；作品《殘貼》被中國工藝美術博物館永久收藏。 8月4日，鋦上銀和銅圖案的建盞。黃興鴻 攝 「鋦瓷，是對器物的再創造，除了細心耐心，還要精心設計，這樣的鋦瓷才具有靈魂。」付忠華稱，他的客戶普遍中國各地，其每年要鋦逾500件器物，其中三成是完好的，客戶想要的是錦上添花，讓器物更具藝術價值。 侯蘇喆因好奇摔碎的碗是否可以復原，上網尋求答案了解到鋦瓷文化並結識付忠華，專程利用暑假到昆明學藝。經過3天學習，他對鋦瓷技藝產生濃厚興趣，表示要拜付忠華為師。 鋦瓷技藝是雲南省非物質文化遺產代表性項目，付忠華是該項目的省級代表性傳承人。 截至目前，付忠華已培養出50餘名徒弟，其中4人獲評區級代表性傳承人、1人獲評雲南省工藝美術大師、7人獲評雲南省民間工藝大師、4人獲評雲南鋦瓷工藝大師。他計劃70歲前徒弟達200人，讓技藝火種持續傳遞。 8月4日，付忠華的部分「玉鋦」作品。黃興鴻 攝 付忠華稱，雲南這片熱土，為其創作提供了源源不斷的靈感及素材。下一步，將在鋦瓷中融入古滇青銅文化、瓦貓文化等，並著手與建水紫陶、宜興紫砂的大師聯名推出玉鋦茶器，讓鋦瓷技藝成為激活其他傳統產業的文化密碼，提高產品附加值。 為推動鋦瓷文化的系統性傳播和技藝傳承，付忠華計劃在昆明成立鋦瓷博物館，展示300餘件明代以來的鋦瓷精品，並開展相關研學活動。 「我將不斷提升鋦瓷技藝，讓鋦瓷在新時代綻放『瑕品煥新、文化生輝』的獨特光彩。」付忠華如是說。(完)
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