武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
天津8月14日電 題:天津西青「隱形冠軍」集群崛起創新突破築牢產業根基 作者 江瑩 薛淳月 在天津西青區賽達工業園的智能車間內,碳纖維原絲經歷精密蛻變,化身為強度十倍於鋼材的核心材料。這一幕不僅是卡本科技的技術突破縮影,更是天津西青創新生態孕育的「隱形冠軍」企業群像——它們以關鍵技術突圍,正重塑區域產業競爭力。 天津市西青區工信局最新數據顯示,截至2025年上半年,該區創新型中小企業已達498家,其中天津市「專精特新」中小企業221家,國家級專精特新「小巨人」企業20家。這一優質企業梯隊,正成為驅動區域產業向高端躍升的核心引擎。 圖為天津西青經濟技術開發區。(無人機照片)記者 佟鬱 攝 協同創新:破壁攻堅顯擔當 「立體視覺是未來自動駕駛的關鍵支撐。」中科慧眼(天津)電子有限公司總經理蔡華偉介紹。在京津冀協同戰略和天津西青經開區政策支持下,這家深耕立體視覺的企業十年磨一劍,成功打破國外企業在自動駕駛感知算法與磁流變懸架系統的技術壟斷。 「我們實現了全站式自研,技術指標已超越國際同行。」蔡華偉表示。面對早期晶片依賴進口的困境,中科慧眼聯合國內晶片企業協同攻關,穩步推進國產化替代進程。天津西青完善的智能網聯汽車產業政策體系,正加速技術研發到產品製造的鏈條貫通,推動智駕產業集群加速成型。 材料革命:中國標準築基業 在卡本科技的智能產線上,「工業黑金」碳纖維複合材料承載著基建強國的重量。主導制定19項行業標準、產品廣泛應用於國家重大工程,卡本不僅佔據千億級基建加固市場重要地位,更以自主技術築牢安全基石。 面對高速公路橋梁加固材料長期受制於人的困境,卡本科技自主研發的智能預應力碳纖維板集成光纖傳感技術,為西青區王穩莊鎮天源道橋提供24小時安全守護。從技術攻關到工程應用,中國新材料正書寫安全自主的新篇章。 能源新局:前沿探索拓藍海 新能源賽道同樣激蕩著西青智慧。當鋰電池和鉛酸電池安全環保性成為全球難題,華神(天津)新能源科技有限公司自2008年率先探索水系鋅—碘電池替代路徑。「研發初期質疑不斷,如今國內外已有近百個課題組跟進研究。」公司負責人袁志好感慨道。 在天開西青園創新沃土上,華神新能源與產業鏈夥伴緊密協作,加速技術轉化與產業協同。「園區為科研理想提供了高效落地的土壤。」袁志好表示。新能源新材料企業集群在此匯聚,持續為區域經濟注入綠色動能。 智造出海:自主可控闖世界 天津宜科自動化的生產線上,為寧德時代新能源定製的傳感器正精密排布。這種應用於電池生產線的高精度小型化傳感器,曾是中國製造業的痛點——毫米級雷射測距產品長期被德國壟斷。 投入三年近千萬元研發經費,宜科成功突破核心零部件技術壁壘。其41位絕對值多圈編碼器、微米級雷射測距傳感器等20餘項核心技術產品實現進口替代,更在歐洲與北美設立分支。即將在天津召開的上合組織峰會,將為更多如宜科般的天津企業敞開國際市場新通道。 從中科慧眼的「智能之眼」到卡本科技的「工業黑金」,再到宜科自動化的「精密感知」,天津西青區「隱形冠軍」企業群的崛起絕非偶然。政府精準的政策支持與創新服務,為企業營造了潛心突破的優良生態。 「這些企業如同創新『盆景』,正匯聚成引領產業鏈升級的壯闊『風景』。」天津市西青區工信局相關負責人指出。天津西青「隱形冠軍」集群突破技術壁壘的實踐,不僅是企業自身的跨越發展,更是區域經濟向全球產業鏈高端攀升的堅實足跡——它們以自主創新之光照亮「新質生產力」發展之路,為京津冀協同發展寫下生動註腳。(完)
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