國家防總針對遼寧吉林啟動防汛四級應急響應
2026-03-13 12:59 5,857次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月7日電 據司法部微信公眾號消息，近日，司法部會同國家發展改革委、全國工商聯印發《關於進一步發揮行政複議監督職能 規範涉企行政執法的指導意見》(下稱《指導意見》)和《行政複議監督規範涉企行政執法典型案例》(下稱《典型案例》)。 開展規範涉企行政執法專項行動是黨中央、國務院作出的重大決策部署。2025年5月20日起正式施行的民營經濟促進法對持續優化穩定、公平、透明、可預期的民營經濟發展環境，促進民營經濟持續、健康、高質量發展作出明確規定。《指導意見》結合規範涉企行政執法專項行動和貫徹落實民營經濟促進法有關部署要求，全面總結行政複議服務企業高質量發展工作經驗，從總體要求、明確行政複議監督涉企執法重點、提升行政複議吸納涉企行政爭議能力、做深做實涉企行政爭議實質化解、深化涉企行政複議辦案規範效能、強化涉企行政複議以案促治、凝聚規範涉企執法工作合力七個方面提出了22項具體舉措，為加強涉企行政複議工作、推動提升涉企行政執法水平作出明確指引。 同時聯合發布的10件典型案例，反映了各地認真開展行政複議服務企業高質量發展工作取得的突出成效，為各地行政複議機構、涉企行政管理部門和工商聯繼續強化協同配合，共同推動高質效辦理涉企行政複議案件，妥善化解涉企行政爭議，依法平等保護各類經營主體合法權益，促進提升涉企行政執法水平提供了示範指引。
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