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2026-02-21 18:59 2,364次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
海口8月11日電 (郭衛華 莫若慧)據南方電網海南電網公司11日發布的消息，截至8月8日，海南省新能源裝機達到1208萬千瓦，佔全省總裝機比例升至47.8%，能源轉型走在全國前列。 作為「風、光」資源得天獨厚的熱帶島嶼，海南近年來大力推進「清潔能源島」建設。目前，海南省裝機的新能源中，風電217萬千瓦，光伏945萬千瓦，生物質46萬千瓦。 2025年以來，海南新能源新增併網容量371萬千瓦，裝機突破1200萬千瓦，同時有力推進「新能源+儲能」模式，完成配儲容量124.7萬千瓦。 為確保新能源項目「能並盡並」「能接盡接」，海南電網公司提供「全流程、一站式、保姆式」服務，將併網時限壓縮近30%，持續優化自貿港用電營商環境。 據了解，今年上半年，海南電網完成華能臨高CZ1海上風電、華能隆華海風場#1風機群等3座海上風電場全容量併網，累計實現集中式新能源新增併網211萬千瓦，並實現中國構網型新型儲能示範電站併網，最大程度保障省內新能源消納。 「高效消納太陽能、風能等新能源，並靈活應對其波動性大、出力不穩等挑戰，實現『源網荷儲』安全綠色，新型電力系統起到了調度中樞的作用。」海南電網電力調度控制中心高級經理戴揚宇說，海南電網將大力推進構網型儲能、在建氣電、抽蓄等調節資源建設，持續推進煤電靈活性改造、核電調峰能力等常規能源調節能力建設。 此外，海南電網公司大力推進電力調峰輔助服務市場的建設，建成海南調峰輔助服務市場系統，印發《海南電力調峰輔助服務市場交易規則》，清潔能源累計獲得超過3.6億千瓦時額外發電空間。(完)
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