武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
淮北8月14日電(趙強 武雷)8月14日下午,記者抵達安徽省淮北市濉溪縣百善鎮黑臭水體流入農灌區現場。 抵近汙染水體時,陣陣刺鼻氣味撲面。只見挖掘機、抽水機等機器轟鳴,幾名工作人員正在清理作業;附近路口有維持秩序的人員。 8月14日,百善鎮黑臭水體清理作業現場。記者 趙強 攝 近日,有網民反映「濉溪縣黑水河黑臭水體流入大平原農灌區,農民無法用於灌溉」問題。8月14日,安徽濉溪縣聯合調查組發布情況通報:經初核,網民反映情況基本屬實。對百善現代農業綜合開發示範區負有監管責任的分管負責人作出停職處理。 記者在實地探訪中了解到,通報中所稱的「黑水河」實則是當地人口中的「龍湖溝」。 8月14日下午,安徽省淮北市濉溪縣百善鎮黑臭水體現場,工作人員正在作業。武雷 攝 有村民介紹說,事件發生後,對該河溝的抽水工作從昨晚8時持續到現在,「不清楚還需要抽多久」。 8月14日拍攝的相關水體。記者 趙強 攝 公開資料顯示,濉溪縣百善現代農業綜合開發示範區位於安徽省濉溪縣百善鎮,成立於2021年,是國家級農村創業園區和省級農業科技示範區。示範區以種植業為核心,形成食品加工、現代種業、物流集聚的產業體系,轄區面積102.6054公頃,含道口村等4個行政村,轄區食品工業園已入園企業55家,規模以上工業企業17家。(完)
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