《歌手2025》表現驚豔，BENI9月將在上海首開中國演唱會
2025-10-26 10:41 9,356次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
央廣網北京8月14日消息(記者 宋雪)近年來，「文博熱」持續升溫，全國文物博物館單位年觀眾接待量保持高位，同時一些文物博物館單位仍存在安全意識淡薄、責任落實不到位、風險隱患突出、專業能力不足等問題，開放安全面臨嚴峻考驗。日前，國家文物局發布通知，要求進一步加強文物博物館單位開放安全管理工作，更好服務人民群眾精神文化生活需求，確保人員和文物安全。 通知要求，要強化安全意識，切實築牢文博單位安全防線。各文物博物館單位要高度重視開放安全管理工作，正確認識和處理好開放和安全之間的關係，增強風險意識和責任意識，做到居安思危。 通知明確，要壓實安全責任，確保安全管理措施落實到位。文物博物館單位是開放安全管理的責任主體，要加強組織領導，把開放安全管理列入單位重要議事日程，定期分析研判部署安排，著力健全完善管理制度，加強隱患排查整治，配齊配強人員力量，加大投入保障力度。明確單位主要負責人為安全第一責任人，分管負責同志履行安全生產「一崗雙責」，建立健全全員安全責任制，制定崗位安全職責清單，實行清單式管理，把安全責任落實到每個環節、每個崗位和每名職工。 通知指出，要健全制度體系，推進開放安全管理精準化。文物博物館單位要根據單位規模、建築結構、藏品性質、風險等級、開放模式、觀眾流量、地理位置、管理能力等方面的差異性，全面精準評估開放安全存在的風險點和薄弱環節，構建高度契合的制度體系、資源配置和運行機制，就安全責任、值班值守、檢查巡查、消防管理、觀眾流量控制、觀眾安全管理、展品防護、設施設備維護、自然災害應對、應急處置等提出明確要求，進一步細化安全管理措施和操作規程。 通知提出，要科學評估核定，合理管控開放單位承載量。文物博物館單位要堅持保護第一的原則，按照《文物保護單位遊客承載量評估規範》等有關要求，充分考慮石窟寺、古建築、古墓葬、博物館展廳、棧道等重點區域安全管理需要，科學合理測算、從嚴設定遊客承載量並及時公布。要強化人員流量管控，結合實際採取網絡預約、錯峰參觀、限時限流、實時監測、預警上報等方式，調節控制遊客量，不得超過最大承載量接待觀眾。在觀眾流量尖峰時段要加強人員配備，加強引流疏導，合理優化參觀線路，嚴防扎堆聚集和擁擠踩踏。要開展觀眾承載量管控措施執行情況和效果分析，並根據評估結果作出適當調整。 通知強調，要深化排查整治，堅決消除開放安全風險隱患。文物博物館單位要嚴格落實開放安全隱患排查整治工作，聚焦陳列展品、安防消防、設施設備、觀眾安全等風險隱患，常態化開展排查整治。 就增強服務效能，持續優化開放管理保障措施方面，通知明確，文物博物館單位要強化觀眾安全引導與服務，做好參觀信息前置和安全提示提醒，完善參觀預約機制，通過多種渠道公示開放時間、票務政策、臨展計劃、交通線路、禁止攜帶物品清單等信息，進一步提高參觀便捷性。要加強軟硬體服務設施建設，定期檢查設施設備的運行情況，做好維護保養，做到安全方便可用，提升參觀體驗感。要加強對觀眾的安全宣傳教育，製作文明參觀須知宣傳單，在開放區域設置安全警示標識、引導標識和語音提示，倡導文明參觀。要加強參觀秩序管理，在重點展區安排專人主動開展服務引導，及時制止觀眾的不安全行為，營造文明參觀的良好氛圍。 就提升應急能力，高效應對開放安全突發事件方面，通知要求文物博物館單位要結合本單位實際制定開放安全突發事件專項應急預案，明確組織指揮機制、風險管控、監測預警、信息報告、應急處置、人員物資保障等內容，落實工作任務，細化工作流程，體現應急處置的主體職責和針對性、可操作性。要加強應急隊伍建設，定期組織應急培訓和演練，製作安全應急應知應會手冊，提高一線人員的應急處置能力。嚴格落實領導幹部帶班、關鍵崗位24小時值班和信息報告制度，在旅遊旺季和重要時間節點加強人員值守，確保迅速有效應對處置突發事件，遇有重要緊急情況要立即請示報告。要強化極端天氣等重大災害防範應對，備好防災物資，將防災措施做到前頭，落到實處，確保人員和文物安全。
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