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2025-12-31 05:12 5,813次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月5日電 (記者 劉亮 陳建新)西藏自治區黨委書記王君正5日在新聞發布會上介紹，今年西藏全區生產總值有望突破3000億元(人民幣，下同)，達到第三個千億元目標。 中國國務院新聞辦公室當天在北京舉行新聞發布會，介紹西藏自治區成立60周年經濟社會發展成就。 王君正介紹，2024年，西藏全區生產總值達到2765億元，按不變價格計算，是1965年的155倍，年均增長8.9%；地方財政收入達到277億元，是1965年的1258倍，年均增長12.9%。在60年發展歷程中，全區生產總值達到第一個千億元用了50年時間，而第二個千億元僅用6年的時間。今年全區生產總值有望突破3000億元，達到第三個千億元目標。 他指出，近年來，西藏基礎設施建設不斷完善，初步建立起涵蓋公路、鐵路、航空等多種運輸方式的綜合交通網絡。2024年底，西藏公路通車總裡程和鐵路運營裡程分別達12.49萬公裡、1359公裡，國際國內航線達183條。青藏、川藏、藏中、阿里4條電網建成投用，主電網覆蓋所有縣(區、市)。農村飲水安全得到根本解決，所有行政村實現光纖和4G網絡通達。 與此同時，西藏社會保障體系持續完善，民生底線進一步兜牢。2024年，西藏城鎮居民人均可支配收入達55444元，是1965年的121倍，年均增長8.5%；農牧民居民人均可支配收入達到21578元，是1965年的199倍，年均增長9.4%。 西藏生態安全屏障也日益牢固。據悉，近年來，西藏實施南北山綠化工程，造林超過100萬餘畝，全區森林覆蓋率提高到12.31%。共設立生態崗位44萬餘個，年發放補助金超過15億元，民眾在生態建設中吃上生態飯、走上致富路。西藏環境空氣品質優良天數比例達99.7%以上，主要江河湖泊水質100%達到或優於Ⅲ類水體，西藏是世界上生態環境最好的地區之一。(完)
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