銀川8月12日電 (記者 李佩珊)記者12日從寧夏銀川市營商環境促進局獲悉,銀川市在寧夏率先出臺涉企行政檢查「白名單」制度,秉持「有求必應、無事不擾」理念,篩選出首批112家優質「白名單」企業,打造「守信者受益、合規者減負」的法治化營商環境。 據悉,在銀川市範圍內企業均可自主申報進入涉企行政檢查「白名單」,已有872家經營主體完成申報。為確保名單權威性,市場監管、生態環境、應急、人社等40多個部門對申報企業進行聯合審查,以信用狀況為基礎,對申報企業實施全景式畫像,綜合考量企業合規經營、依法納稅、勞動保障、發展潛力等因素,嚴把「白名單」入口關,篩選出信用等級高的企業列入「白名單」。因此,列入首批「白名單」的只有112家企業。 為讓列入「白名單」的企業享受配套政策,銀川市以清單化呈現行政執法事項,確保檢查既不缺位也不越位,配套梳理了首批221項免檢降頻事項清單。在市級層面,11家市直部門共推出35項免檢降頻檢查事項,如對房地產開發企業銷售行為的監督檢查事項,常規檢查頻次為1年1次,列入「白名單」企業可免檢。在縣(市)區層面,共推出186項免檢降頻檢查事項。如,興慶區人力資源和社會保障局對用人單位遵守勞動法律、法規情況的監督檢查,常規檢查頻次為1年度3次,列入「白名單」企業的檢查頻次為1年度1次。同時,將推行「非現場監管」方式,通過在線監控、視頻巡查等智慧手段降低現場檢查頻次,實現「無感化」管理。 對於公司產業鏈長、門店經營品類多的企業而言,列入涉企行政檢查「白名單」後,一些檢查事項可以免除,一些檢查事項減少頻次,將有利於企業更加專注於日常經營。 銀川市營商環境促進局相關負責人表示,為確保名單的公信力,銀川市將實行動態管理模式。一方面,實行正向擴容,定期開放申報通道,持續吸納更多的合規企業進入「白名單」;另一方面,設立「一票否決」動態監測和退出機制,對已入選企業進行定期覆核和不定期抽查,對違規企業即時清退。(完)
杭州8月4日電(張煜歡)幾天前,在浙江大學醫學院附屬婦產科醫院(下稱「浙大婦院」)錢江院區的手術室裡,一聲響亮的啼哭劃破寧靜。在中國科學院院士、生殖醫學專家黃荷鳳團隊的嚴密監護下,身高僅1.15米的小麗(化名)通過剖宮產,迎來了她健康的孩子——一個不攜帶導致身材矮小致病基因的男嬰。 團隊為小麗進行剖宮產手術。浙大婦院供圖 據了解,小麗患有一種名為「軟骨發育不全」的遺傳性疾病,這源於其體內名為FGFR3的基因發生了特定突變(c.1144G>A)。這個突變像一張意外的「基因彩票」,並非來自父母,卻讓她的骨骼發育受阻,身高定格在1.15米。 更讓她心痛的是,這個突變有50%的概率遺傳給下一代。2023年,她曾自然懷孕,但孕中期的羊水基因檢測證實,胎兒遺傳了她的突變基因。儘管萬般不舍,為了孩子未來的健康,小麗和丈夫不得不在孕19周時做出了終止妊娠的艱難決定。 丈夫因幼時熱驚厥導致口齒欠清,走路不穩,也留有健康顧慮。未來孩子的健康成為他們心頭最大的牽掛。帶著對健康生命的渴望和一絲忐忑,2024年春天,這對夫婦走進了黃荷鳳院士的門診。 黃荷鳳團隊全面評估了夫婦倆的情況,確認丈夫並未攜帶與小麗相同的致病突變後,為他們制定了助孕方案:採用胚胎植入前遺傳學檢測(PGT-M)技術。這項技術是在試管嬰兒過程中,對早期胚胎進行基因檢測,篩選出不攜帶特定致病基因的胚胎,再移植回母親子宮,從而有效阻斷單基因遺傳病傳遞給下一代。 然而,小麗的案例有其特殊性——她的突變是「新發」的,常規需要父母樣本輔助檢測的方法行不通。浙大婦院生殖中心自2021年12月開始嘗試基於第三代測序技術,解決新發或家系樣本不全的單基因病家系生育健康子代的難題。 此次憑藉這項先進技術,團隊順利完成了實施PGT-M所需的預實驗,為小麗一家帶來了希望。 但即便成功阻斷了致病基因,小麗1.15米的身高依舊讓懷孕和分娩面臨巨大挑戰。黃荷鳳團隊在治療前進行了充分的風險評估:子宮空間受限,極大增加胎兒生長受限的風險;增大的子宮會嚴重壓迫橫膈膜和肺部,導致孕晚期呼吸困難加劇;妊娠期高血壓(如子癇前期)、糖尿病、早產、胎盤問題的風險顯著升高…… 為確保安全,團隊排除了妊娠禁忌證,指導小麗進行心臟超聲等檢查,並制定了極其嚴格的個體化方案:只移植一枚胚胎,整個孕期由團隊進行嚴密監護。 2024年9月,小麗在院士團隊指導下啟動了試管嬰兒周期。經過精心促排卵,獲得卵子並成功培養出優質囊胚。關鍵的PGT-M檢測結果顯示:一枚胚胎完全不攜帶母親的FGFR3致病突變,且染色體正常。 經過充分的內膜準備,2025年1月5日,這枚珍貴的「健康胚胎」被移植回小麗的子宮。從生殖科「畢業」後,接力棒無縫交接到由浙大婦院產科胡文勝主任領銜的團隊手中。 雖然孕早期順利通過NT篩查,但檢查顯示小麗的宮頸管長度僅2.2cm,這讓保胎之路充滿挑戰。胡文勝結合小麗身體情況,不斷動態調整保胎用藥,同時全方位管控孕期營養攝入,精準預防子癇前期,密切監測胎兒生長發育情況以防受限。 進入孕晚期,團隊將關注點聚焦於小麗的心肺耐受能力,通過細緻追蹤血壓、脈搏、尿常規及胎兒宮內環境等細微變化,精準捕捉身體發出的信號,只為找到終止妊娠的最佳時機平衡點。在精細化孕期管理下,小麗的孕期檢查一次次傳來捷報,孕周得以最大程度延長。 7月29日,在生殖科、遺傳科、產科周密部署下,協同麻醉、新生兒科、ICU、手術護理團隊等多學科配合保障下,懷孕32周的小麗接受了剖宮產手術。經檢測,新生兒的臍血未見基因變異。幾天後,小麗術後恢復狀況良好,順利達到出院標準。 黃荷鳳表示,小麗的成功妊娠不僅僅是技術上的勝利(成功應用三代測序PGT-M阻斷新發突變),更是一場多學科團隊緊密協作的生命守護。希望該小麗的經歷能為眾多面臨遺傳病困擾或身體條件特殊的家庭點亮希望之光,讓科技的進步和醫者的仁心幫助更多家庭實現擁有健康孩子的夢想。(完)
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