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2026-01-21 22:30 9,691次浏览臺北8月4日電 蔣經國國際學術交流基金會4日在其官網證實，知名歷史學家、該會名譽董事許倬雲於8月4日清晨在美國匹茲堡離世，享年95歲。 資料顯示，許倬雲1930年9月2日出生於福建廈門，籍貫江蘇無錫，成年後隨家人移居臺灣，在臺灣大學歷史系取得學士和碩士學位，1970年定居美國匹茲堡，長期任教於匹茲堡大學，為該校歷史系榮休校聘講座教授。 許倬雲被認為是華語世界最具影響力的史學家之一，其代表作有「中國文化三部曲」(《萬古江河》《說中國》《中國文化的精神》)等數十種，其中《萬古江河》獲得第三屆「國家圖書館文津圖書獎」。 許倬雲近年獲得了「全球華人國學大典」終身成就獎、唐獎漢學獎等榮譽。 唐獎教育基金會4日亦證實許倬雲逝世的消息。該基金會董事長尹崇堯及執行長陳振川表示，除了震驚與哀悼一代史學巨擘隕落，亦深切感念其畢生對於漢學領域與推廣中華文化的貢獻。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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