以斑斕筆觸呈現傳統技藝，非遺主題原創插畫「繪見匠心」
2026-03-08 13:58 3,362次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
杭州8月5日電 (記者 陳溯)每年節電收益約10萬元、每年發電收益158萬元……在杭州市臨平經濟技術開發區，一座產業園已在綠色低碳發展中獲得實實在在的經濟收益。 繭SPACE產業園位於杭州市臨平經濟技術開發區紅豐路502號，是一個聚集生物醫藥、配電裝備製造、商業辦公等多業態的產業園區，聚集企業17家。2023年，順應我國「雙碳」目標，杭州極能科技有限公司啟動繭SPACE產業園零碳示範園項目，2024年6月建成，成為浙江首個民營低零碳產業示範園。 示範園以「替碳、降碳、固碳、易碳」的思路，布局了分布式光伏電站、光儲充一體化等微電網系統。同時，對園區樓宇暖通空調、照明等系統進行節能改造，建設了綠色低碳餐廳、廢舊材料回收系統，還自研IXMS能碳管理綜合平臺，對園區的能源生產消耗、碳排放、能效表現等進行綜合管理和可視化展示，確保光伏發電消納最大化和電站的整體效率。 繭SPACE產業園俯拍圖。(臨平經濟技術開發區供圖) 杭州極能科技有限公司董事長曹國興向記者介紹，園區樓宇內的空調經過節能技術改造，可以自定義啟停時間、設定溫度鎖死或限定上下限、按人流及溫度動態調節、傳感器觸發按需供冷照明等控制策略，避免過度供暖、製冷、照明，降低非工作時間能源浪費，不降低舒適度的同時節省電力，實際節能效率4%左右。 除了節電，園區的分布式光伏電站和光儲充工程還為企業帶來了實際的發電收益。利用園區屋頂資源，安裝光伏裝機容量2023.54kWp(千瓦峰值)，平均每年可提供約212萬kWh綠色電能。 「經實際運行和初步測算，項目建成後，經濟效益、環境效益和社會效益顯著。」曹國興說，項目節省園區3000KVA(千伏安)一次性電力增容費約100萬元，光伏年發電量212萬千瓦時，年發電收益158萬元(90%自用，電價0.785元/KWh，10%餘電上網，電價0.4153元/KWh)，節電收益約每年10萬元。與此同時，園區綠色能源佔比從0%提高到63.2%，萬元工業產值碳排放強度由建設前的0.01793噸下降到0.00736噸，下降59%。 杭州是國家首批碳達峰試點城市，近年來，杭州推進綠色低碳工業園區建設，探索試點「零碳(近零碳)園區」，開展多技術、跨領域集成場景展示，將園區、工廠配建新能源項目和開展節能改造作為評價認定零碳園區、綠色低碳工廠的重要依據。 杭州市臨平經濟技術開發區黨工委委員、管委會副主任陳嬿表示，臨平作為杭州綠色能源產業發展高地，積極打造「中國綠港」產業地標，將繭SPACE產業園列入綠色場景示範應用重點，項目先後獲得杭州市2024年度十大低碳應用場景、杭州臨平區「兩山」轉化優秀案例等榮譽稱號，項目提供了技術上可行、經濟上合理的小微零碳園區解決方案，也為各類民營產業園區零碳建設和運營打造了可複製可落地的工程樣板。(完)
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