武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
洛杉磯8月8日電 (記者 張朔)美國加利福尼亞州連日來多場野火同時燃燒。當前規模最大的「吉福德大火」(Gifford Fire)截至8日已造成7人受傷,危及數千棟建築。 加州林業和消防局最新火情通報顯示,正在聖巴巴拉和聖路易斯奧比斯波兩郡燃燒的「吉福德大火」,當地時間8日中午蔓延至99232英畝、受控面積15%。3名平民和4名消防員在大火中受傷,2912棟建築受到火災威脅,逾3400名消防人員及消防飛機等投入滅火工作。 「坎寧大火」(Canyon Fire)7日下午在洛杉磯郡卡斯泰克地區西部126號高速公路附近燃起,截至8日中午在洛杉磯和文圖拉兩郡蔓延5370英畝、受控面積25%。數百名消防人員與大火奮戰,尚未有人員受傷和財產損失報告。據美國媒體消息,約5000棟房屋受到火災威脅。 近日,加州天氣持續高溫乾燥。除了「吉福德大火」和「坎寧大火」,在裡弗賽德郡燃起的「羅莎大火」(Rosa Fire)8日蔓延至1690英畝、受控面積40%;在聖貝納迪諾郡旅遊勝地大熊湖北部燃起的「戈爾德大火」(Gold Fire)8日蔓延至1079英畝、受控面積15%。 上述火災起因正在調查之中。加州多地數以萬計居民生命和財產安全受到不同程度火災威脅,處於疏散令或疏散警告之下。(完)
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