好評中國丨津門和合韻：當傳統文脈奏響時代交響
2025-11-09 18:51 8,563次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
固定資產投資項目節能審查和碳排放評價是從源頭提高新上項目能源利用效率、減少碳排放的一項重要制度，是中國節能降碳制度體系的重要組成部分。近日，國家發展改革委修訂印發《固定資產投資項目節能審查和碳排放評價辦法》(以下簡稱《辦法》)，自2025年9月1日起施行。據了解，此舉旨在貫徹落實黨中央、國務院關於節能降碳的部署要求，進一步健全有關制度規定、著力提升管理效能，推動經濟社會高質量發展。 促進用能主體節能增效 節能審查制度有什麼作用？據國家發展改革委有關負責人介紹，節能審查制度建立實施以來，在提高能源利用效率、促進產業提質升級等方面發揮了重要作用。一是從源頭減少能源浪費和二氧化碳排放，二是推動產業轉型升級，三是促進用能主體節能增效。 「節能審查依據節能政策制度和法規標準等要求，指導項目建設單位在開工建設前優化項目能源管理機制，完善工藝技術路線設計和節能高效設備選型等方案，可有效減少不合理能源消費、提高能源利用效率。」該負責人說，「十四五」以來，全國每年通過節能審查有效減少項目不合理設計能耗約1400萬噸標準煤，相當於減少二氧化碳排放近3000萬噸。 該負責人說，節能審查制度在實踐中也遇到了一些問題和困難，有的制度規定還不夠剛性、不夠細化，加強項目源頭把關和事中事後監管等方面機制還存在一些薄弱環節，有的地方在制度執行過程中也出現了一些問題，亟須通過修訂辦法予以推動解決。 《辦法》主要作了哪些方面的修訂？概括起來主要有三方面：將碳排放評價和煤炭消費管理要求納入節能審查制度；建立節能審查權限動態調整機制；完善節能審查事中事後管理有關規定。 強化事中事後監管 近年來，從地方實踐看，節能審查制度在實際執行過程中還存在審查權限層層下放、審查質量不高等問題。 如何解決這些問題？《辦法》堅持問題導向，加強制度創新，進一步優化節能審查管理權限，完善分級分類管理要求。 在國家層面，建立節能審查權限動態調整機制，國家發展改革委統籌考慮節能降碳形勢、行業發展情況等因素，對重點領域年綜合能源消費量50萬噸標準煤及以上(或年煤炭消費量50萬噸及以上)項目實施節能審查；在地方層面，省級節能審查機關負責對年綜合能源消費量1萬噸標準煤及以上(或年煤炭消費量1萬噸及以上)項目實施節能審查，要求及時調整或暫停節能降碳相關指標進展滯後、專業力量不足、審查質量偏低省級以下地區節能審查權限，並禁止將高耗能高排放項目節能審查權限下放至縣級節能審查機關。 「相關規定有利於形成上下聯動、職責清晰、高效協同的節能審查工作格局，將對有效提高節能審查工作效能提供重要保障。」中國國際工程諮詢有限公司資源與環境業務部主任張英健說。 節能審查意見是項目開工建設、竣工驗收和運營管理的重要依據。如何督促指導項目建設單位在實踐中嚴格落實節能審查意見？ 在加強節能審查事中事後監管方面，《辦法》要求在開工建設前或建設過程中發生重大變動的項目應進行節能審查變更，並細化節能審查驗收時間節點、驗收內容、驗收管理權限等要求，明確將地方節能審查實施情況作為節能監察和節能降碳相關評價考核的重要內容。 夯實雙控工作基礎 據了解，2010年，國家發展改革委出臺《固定資產投資項目節能評估和審查暫行辦法》，並分別於2016年和2023年兩次對辦法作了修訂。《辦法》堅持發揮節能審查制度調控作用，將有效引導能源要素向能效水平和能源資源產出效益高的產業集聚和配置，推動固定資產投資項目積極採取措施提高能源利用效率、增加非化石能源消費、減少溫室氣體和汙染物排放。 國家節能中心主任劉瓊認為，《辦法》將碳排放評價要求納入節能審查制度一體推進，這是節能審查制度的重大變革。後續，節能審查工作在對項目能源消費情況進行把關的同時，進一步強化項目碳排放準入管理，突出控制和壓減煤炭等化石能源消費，將有力夯實「十五五」時期碳排放雙控工作基礎。 「為有效控制化石能源消費特別是煤炭消費帶來的新增碳排放，《辦法》將年煤炭消費量1000噸以上固定資產投資項目納入節能審查範圍，強化煤炭消費控制和壓減要求，將為實現碳排放控制目標提供有力支撐。」劉瓊說。 國家發展改革委有關負責人表示，將定期調度各地區節能審查實施情況，對重大項目節能審查意見落實、節能審查驗收等情況進行抽查，督促指導各級管理節能工作的部門加強節能審查事中事後監管，定期開展節能審查制度「回頭看」，確保制度執行取得實效。(記者 王俊嶺) 《人民日報海外版》(2025年08月05日 第 03 版)
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
免费播放片色情a片
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 384.75MB
- 最后更新: 2025-11-09 18:51
- 最新版本: v6.10.14.10
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 花儿直播
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 1.56以上
客服热线：131-6312-5431
15
42
97258
17
2025-11-09 18:51
81492
28
2025-11-09 18:51
81497
51
2025-11-09 18:51
49865
73
2025-11-09 18:51
23561
48
2025-11-09 18:51
36915
53
2025-11-09 18:51
74183
23
2025-11-09 18:51
92653
38
2025-11-09 18:51
57926
96
2025-11-09 18:51
75
25349
92431
68
23764
67
34578