四川發布山洪災害橙色預警
2025-11-18 03:45 1,149次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
在武俠小說裡，有一些角色低調、隱秘，卻是最厲害的武林高手。 在經濟活動中，也有這樣一些企業：它們總體規模不大，知名度不高，但在某一細分領域卻處於絕對領先地位。它們依靠「獨門絕技」打開全球市場，成為產業鏈、價值鏈中不可替代的「隱形冠軍」。 2022年仲夏時節，習近平總書記在四川宜賓考察時，就走進了這樣一家民營企業——極米光電有限公司。其總公司極米科技股份有限公司是一家專注於智能投影等領域的專精特新企業，截至2024年已連續6年位居中國投影機市場出貨量第一。 當聽到企業負責人表示，公司目標是3到5年達到全球領先時，總書記不禁點讚：「很好，就要有這樣的志氣！」他勉勵道：「推進科技創新，要在各領域積極培育高精尖特企業，打造更多『隱形冠軍』。」 高精尖特企業屬於技術密集型、創新驅動型的行業領軍者或細分領域佼佼者。總書記以「隱形冠軍」作喻，道出的正是在強鏈補鏈過程中，向深向細布局的必要性，以及對中小企業向更專、更精、更特、更新方向「華麗轉身」的寄望。 「強化企業創新主體地位」「把科技的命脈牢牢掌握在自己手中」「為民營企業、中小企業發展創造更好條件」……對於如何打造更多「隱形冠軍」，總書記深諳企業自主創新的發力點。 早在2013年考察武漢長飛光纖光纜股份有限公司(以下簡稱「長飛光纖」)，並觀看光纖預製棒熔化拉絲過程時，總書記就意味深長表示：「我們是一個大國，在科技創新上要有自己的東西。」 也是在這次考察的3個多月後，中國大地上，一場對中國科技企業影響深遠的改革拉開帷幕。 黨的十八屆三中全會通過的《中共中央關於全面深化改革若干重大問題的決定》提出，深化科技體制改革，強化企業在技術創新中的主體地位，激發中小企業創新活力。 企業聚力創新持續加碼，政府優化營商環境打造"新高地"。12年過去，如今長飛光纖的一根光纖預製棒已可拉出10000多公裡甚至更長的光纖，能夠滿足全球80億人同時通話。自2016年起，長飛光纖已連續9年市場份額全球第一。 任何一個「冠軍」都不會憑空誕生。要想從最窄最陡的路上走出最廣闊的市場，除了創新，還要更加專業化、精細化。 「十四五」規劃綱要提出「加快補齊基礎零部件及元器件、基礎軟體、基礎材料、基礎工藝和產業技術基礎等瓶頸短板」。 黨的二十屆三中全會提出構建促進專精特新中小企業發展壯大機制。政府層面組織推動開展新一輪中央財政支持專精特新中小企業高質量發展行動；支持企業聯合高校院所承擔國家科技項目，面向產業需求共同開展攻關；優先支持「小巨人」企業參與重點產品和重點工藝的應用計劃…… 福建福光股份有限公司是一家專注於研發特種光學鏡頭等產品的企業。「天問」探火，憑藉「千裡眼」最遠可在1000萬公裡的距離識別到火星，依靠的就是這家公司製造的光學導航系統。回憶起4年前總書記來公司考察時的情景，公司董事長何文波仍歷歷在目。當時總書記叮囑他：「『十四五』時期我們國家再往前走，必須靠創新，隨大流老跟著人家是不行的。」何文波欣喜表示：「目前我們的精度和產品已經達到世界先進水平。」 今年7月，總書記還來到一家專注於閘閥製造的「小巨人」企業——陽泉閥門股份有限公司考察。閥門，被稱作現代工業的「守門人」，是工業流體控制系統的核心部件。經歷市場經濟的洗禮和體制改革的陣痛，這家百年老廠如今已成功研發出氫能應用的關鍵部件——氫能閥。總書記鼓勵大家「再接再厲、更上層樓」。 放眼我國經濟版圖，逾6000萬戶中小企業遍布千行百業。一條條產業鏈上，從設計、原料到零部件、裝備，幾乎每個領域、每個環節，都離不開大量中小企業的硬核支撐。 如今，我國已累計培育專精特新中小企業超過14萬家、專精特新「小巨人」企業1.46萬家。超六成「小巨人」企業深耕工業基礎領域，近八成分布在重點產業鏈環節。 人形機器人多點突破，人工智慧大模型數量位列全球第一……在激烈的國際競爭中，一個個中小企業聚焦主業、精耕細作、走專精特新之路，在全球舞臺上脫穎而出，成為行業「隱形冠軍」。 武林高手一鳴驚人，背後是數十年寒暑不輟的苦練；「隱形冠軍」脫穎而出，正印證著「功不唐捐，玉汝於成」的永恆真理。如總書記所說，「我國中小企業有靈氣、有活力，善於迎難而上、自強不息」「中小企業能辦大事」。 總監製丨駱紅秉 魏驅虎 監 制丨王敬東 主 編丨李璇 策 劃丨李珊珊 編 輯丨李珊珊 視 覺丨郝鳳林 校 對丨孫曉媛 李雪菲 宋春燕 李英卓 毛長志 出 品丨中央廣播電視總臺央視網
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