港鐵上半年盈利逾77億港元 同比上升27.5%
2025-10-26 04:37 8,175次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月12日電 題：歸國華僑五十歲跨界創業 織就香雲紗國際時尚夢 記者 孫秋霞 在廣州市荔灣區，擁有三百多年歷史的錦綸會館靜靜矗立。這座始建於清代的廣東絲織業行業會館，如今成為香雲紗文化傳承基地。步入廳堂，只見一個電子屏幕播放著香雲紗走秀大片，後廳則是香雲紗流動藝術展，陳設著當下最新的款式。 「2020年我從美國洛杉磯回到廣州，開始全身心投入香雲紗事業。我們依託錦綸會館，通過舉辦非遺展覽、大型時裝秀及文化沙龍等，讓更多人了解香雲紗。」「香雲故裡」品牌主理人、歸國華僑王雪近日接受記者採訪時說。 7月16日，歸國華僑王雪在廣州市錦綸會館展示香雲紗上的潮繡圖案。 記者 陳楚紅 攝 香雲紗是由中國獨有的純天然手工染整技藝織造的絲綢面料，迄今已有約400年歷史。經過「三蒸九煮十八曬」後，香雲紗輕薄不易起皺，柔軟而富有身骨，被譽為紡織面料中的「軟黃金」。2008年，香雲紗染整技藝被列入第二批國家級非物質文化遺產名錄。 王雪與香雲紗的緣分，要從她第一次到佛山香雲紗曬場參觀時說起。此前，她曾在美國創建了一個晚禮服品牌，卻找不到符合東方人審美的面料。後來，她的母校華南農業大學向其推薦了香雲紗。 「2019年，當我走進佛山香雲紗曬場的瞬間就被震撼到了。穿過一片甘蔗林後，我看到綠色草地上鋪滿了紅紗，如同紅雲一般。收紗工人一邊唱歌一邊收紗，這種自然美永遠刻在了我心裡。」王雪回憶道。 從那以後，王雪對香雲紗的熱愛一發而不可收。雖然僑居美國多年，但她還是毅然決定到廣州創業。「五十歲跨界做服裝，圓了我兒時的夢想。」 回國後，王雪開始全面接手經營「香雲故裡」品牌，並在傳承中大膽創新。她告訴記者，由於香雲紗顏色較為暗沉，設計偏中式，以前市場認可度並不高。她和團隊首先在面料顏色上下功夫，通過多次染色，讓香雲紗呈現出絳紅、棕黃、深藍等多個色系。在款式設計上，他們不僅將中國傳統文化融入其中，而且也增加了許多西方設計元素。 2019年4月，王雪在洛杉磯舉辦了第一場香雲紗發布會。「香雲紗承載了濃濃的鄉愁與大自然的美麗，打動了許多外國友人和海外華僑華人。」王雪說。 王雪連續六年策劃、主辦了洛杉磯「多彩非遺」秀，展示香雲紗之美。她向記者介紹，團隊的設計靈感深深紮根於中華文化。比如「錦上添花」系列作品用潮繡勾勒出灰塑紋樣、鳳尾曲線和麒麟圖騰，沉穩的灰色基調與小香風剪裁完美融合，詮釋出東方美學的高級感。 「中華文化浩如煙海，我們的設計靈感取之不盡，每件衣服背後都有一段故事。我希望通過香雲紗，讓世界了解中國文化。」王雪說。 近年來，伴隨著新中式服飾的興起，中式面料市場持續火熱，香雲紗展現出巨大的市場潛力。「經過這些年的沉澱，接下來公司的發展會迎來一個爆發期。」王雪認為，中國服裝產業正迎來品牌崛起的黃金時代，她將進一步加大在廣州的產業投資，在美國打響「香雲故裡」品牌知名度。(完)
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