外交部回應中美將關稅「休戰期」延長90天
2025-11-08 22:16 1,298次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月7日電 題：北京密雲水庫度過歷史最大洪水考驗 記者 陳杭 位於北京密雲水庫上遊白河的張家墳水文站內，工作人員張偉童與同事走過層層碎石，前往白河岸邊進行含沙量取樣。自北京下起本輪極端強降雨，他就堅守在水文站開展水文觀測等任務，和同事們一起為密雲水庫防洪安全提供數據支撐。 8月6日，北京市密雲水庫管理處張家墳水文站附近，工作人員開展作業。記者 韓海丹 攝 7月23日8時至29日11時，北京經歷持續7天的強降雨，下了平時一年近四成雨量。從事水文工作23年來，張家墳水文站站長吳月第一次見到如此洶湧的洪水。 7月26日晚，雨大水急，水文站電力中斷後啟用備用電源。「洪水衝走河道中的水尺，只剩下岸邊分布的水尺。」張偉童奔波於水文站與岸邊，用肉眼觀察並匯報數據。 記者8月6日在現場看到，從水文站前往白河的水泥路已被衝毀，碎石、泥沙與斷枝遍地，刻下洪水退去後深淺交錯的痕跡。 水文站高峰時每半小時報送一次水文監測數據。「7月27日凌晨，水文站觀測到最大洪峰流量為4380立方米/秒，創建站以來歷史紀錄。」吳月說，密雲水庫好比是「一個盆」，能放多少水、倒多少水，需要根據水文站提供的洪水數據等，實現科學精準調度。 8月6日，北京市密雲水庫管理處張家墳水文站附近，工作人員開展作業。記者 韓海丹 攝 同樣承擔監測任務的，還有密雲水庫打造的數字孿生系統，該系統在數字世界打造「一模一樣」的密雲水庫。 北京市密雲水庫管理處副主任顧拓表示，該系統通過「天、空、地、水、工」一體化監測體系，實現雨情、水情和工情實時感知，包括每天匯總流域內40個雨量站的超4萬條數據，並對各水工建築物穩定性開展分析研判。 作為華北地區最大的水庫，密雲水庫系攔蓄白河、潮河之水而成，今年主汛期前水位已降至汛限水位以下。隨著降雨強度與上遊洪水洪量增大，水庫入庫洪峰等六方面數據刷新歷史紀錄。其中，最大入庫洪峰流量達6550立方米/秒，超歷史最大洪峰流量。 為給後續降雨預留防洪庫容，密雲水庫於7月27日15時啟動錯峰洩流。 「洩流決策並非易事。」顧拓表示，洪峰到來後，水庫首先發揮攔洪削峰作用，保障下遊安全。其次，結合降雨預報，綜合分析入庫水量、水位及蓄水量等情況，確定錯峰洩流流量與時長。 主要承擔此次錯峰洩流任務的，是擁有6孔閘、寬近百米的密雲水庫第三溢洪道，自1983年建成以來，大流量洩流次數屈指可數。 北京市密雲水庫管理處潮河管理所所長左豐收表示，正式洩流前，溢洪道需綜合考慮流量、閘門最小開度等，完成從小流量向大流量切換。 接到調度指令後，由於時間緊迫，左豐收與同事們在橋內閘墩上展開手動計算，將調度規程和洩流曲線作為參考依據，憑紙筆計算出不同流量區間的5種方案，並最終確認了最優組合和閘口開啟順序。 「我們出動工程監測小組，結合無人機、水下機器人等檢查設備，探地雷達、彈性波等探測設備，對溢洪道閘門等進行巡查和分析，確認其運行良好。」顧拓說。 數據顯示，密雲水庫下洩流量從80立方米/秒增加到200立方米/秒、400立方米/秒，在7月28日18時下洩流量逐級調整到1120立方米/秒，這是建庫以來最大出庫洩流量。 面對峰高、量大、上漲快的洪水，密雲水庫有效發揮了攔洪削峰作用，並實現錯峰洩流，有效攔洪調蓄，阻止了洪水對水庫下遊北京、天津、河北區域的衝擊。目前，密雲水庫仍處於錯峰洩流狀態。顧拓表示，下一步，水庫將繼續調整下洩流量，將水位有序降至汛限水位以下。(完)
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