颱風「楊柳」來襲 江西啟動重大氣象災害四級應急響應
2026-01-30 22:47 3,145次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月4日電(記者 謝藝觀 李金磊)國家稅務總局增值稅發票數據顯示，今年上半年，全國企業銷售收入保持平穩增長，呈現多方面亮點。 製造業發展穩中提質。在國家稅費優惠和其他相關政策的有力推動下，上半年，製造業銷售收入增速較全國企業總體增速快1.5個百分點，成為穩定經濟增長的重要支撐。製造業「高端化」穩步推進，上半年，裝備製造業、高技術製造業銷售收入同比分別增長8.9%和11.9%。 新質生產力加快培育。上半年，高技術產業銷售收入同比增長14.3%，保持快速增長，反映創新產業持續壯大。數字經濟和實體經濟加快融合，上半年，數字經濟核心產業銷售收入同比增長10.1%，全國企業採購數位技術金額同比增長9.9%，反映出數字產業化、產業數位化進程持續加快。 「兩新」政策成效明顯。在大規模設備更新政策帶動下，上半年，全國企業採購機械設備金額同比增長11.1%，延續去年以來較快增長勢頭。隨著消費品以舊換新系列政策持續顯效，居民消費需求加快釋放。上半年，電視機等家用視聽設備零售、冰箱等日用家電零售同比分別增長45.3%和56.6%；與家裝相關的家具零售同比增長34%；「以舊換新」新擴圍的手機等通信設備零售同比增長25.4%。 全國統一大市場建設有序推進。上半年，全國省際間銷售額佔全國企業銷售收入比重為40.7%，較上年同期提高0.6個百分點，反映省際間貿易聯繫持續加深，全國統一大市場建設穩步推進。(完)
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