福建大田一煤礦發生井下作業人員傷亡事件 致7人死亡
2026-01-03 20:18 7,278次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
央廣網北京8月12日消息(總臺中國之聲記者韓雪瑩 錢成)據中央廣播電視總臺中國之聲報導，「一件代發」作為中間商賺差價的商業模式，常見於無貨電商商家。然而，該商業模式在運行過程中，極易在消費者信息保護、產品售後、服務保障等環節出現法律糾紛。 近日，江蘇省宿遷市中級人民法院審結一起電商平臺對入駐商家開具違約單引發的糾紛案，判決最終支持電商平臺對該商家作出的「惡意倒賣」的定性，認定了商家的違約行為。商家如何步步違約，構成了「惡意倒賣」？電商「惡意倒賣」有哪些危害？ 2023年7月，廖某作為商家和甲公司籤訂服務協議，併入駐該公司旗下網購平臺經營網店，繳納保證金3000元。廖某和甲公司籤訂的服務協議由正文、公示於網購平臺的各項規則等共同組成。 案件承辦人、宿遷市中級人民法院民二庭葛法官介紹：「雙方當時的服務協議約定，在事前未取得客戶授權的情況下，通過購買平臺以外店鋪商品完成自己店鋪內訂單交易的行為，明確為惡意倒賣行為，並約定了相應的違約後果。」 根據協議，惡意倒賣行為包括但不限於運單信息顯示來源於其他平臺渠道、客戶收到來自第三方平臺或渠道的物流簡訊或售後電話等；店鋪多次發生「一般」程度違規視為違規程度「嚴重」，對於「嚴重」違規程度的店鋪，平臺可扣除違約金1萬元。儘管協議中有明確的約定，但廖某為了降低運營風險，仍然在此網購平臺上做起了「一件代發」的無貨買賣。 葛法官表示：「在實際銷售中，廖某在接到訂單之後，直接將客戶的訂貨信息等披露給了乙平臺公司旗下的一個入駐商家並且支付貨款，由該商家發貨給客戶，而物流簡訊顯示貨物是來自於乙公司旗下平臺。2024年3月至5月，甲公司發現了廖某這一行為，於是以惡意倒賣為由給予廖某兩次違規處理，但廖某仍沒有改正。甲公司在進行第三次違規處理時，向廖某開具了1萬元的違約單，後續扣除了廖某的3000元保證金用於抵扣違約金。廖某向平臺申訴，平臺審核後給出的結論是『商家違規情況屬實』。」 廖某不接受處理結果，遂訴至法院，要求撤銷甲公司單方面對其收取1萬元違約金的處理決定，並主張甲公司應配合其完成退店程序以及應退還店鋪保證金3000元。廖某稱其店鋪是從工廠直接發貨，不存在惡意倒賣的情況，其未違反平臺規定。 甲公司則辯稱，廖某在甲公司平臺經營，應當遵守平臺規則。2024年3月以來，平臺獲取到廖某的店鋪向消費者發送的帶有乙公司平臺字樣的物流簡訊，能證明廖某的行為已違反甲公司平臺關於惡意倒賣的規則。且甲公司多次向廖某開具違約單後，廖某仍繼續違規，其按照約定作出處理，合理、合法。 葛法官進一步解釋：「法院經過審理之後認為，雙方籤訂的服務協議內容是不違反法律規定的，也就是說雙方協議約定有效。其實平臺對於惡意倒賣行為在協議中的約定，主要是從兩個方面考慮，一方面是保護消費者權益，另外一方面是基於網購平臺自身商譽的建設。而廖某在經營過程中的行為明確符合雙方關於惡意倒賣行為的約定，基於此，平臺給予廖某相應的違約處罰，本質上是一種違約責任。」 法院認為，甲公司作出的處罰力度與廖某違約行為程度相當，符合比例性原則；同時，甲公司在作出案涉處理時遵守相關程序，給予了廖某申訴機會。因此，甲公司扣除廖某保證金3000元作為違約金的行為屬於其依照協議約定履行其平臺監管職責之舉，不應返還。因廖某尚未按照商家主動退店流程向甲公司平臺提出退店申請，故對其要求甲公司配合其關店的訴訟請求不予支持。法院最終判決駁回廖某的訴訟請求，該判決現已生效。 針對本案，宿遷市中級人民法院民二庭朱庭長表示，隨著數字經濟不斷發展，各電商平臺在經營模式、產品特色、物流服務等方面形成了自身獨有特點，電商平臺以自身商譽作為商品信譽的依託，對潛在消費者形成了不同的吸引力。在司法實踐中，惡意倒賣的危害關鍵在於經營行為的欺騙性，以及對商業秩序的擾亂。 朱庭長說：「惡意倒賣損害了消費者在商品價格、商品質量、服務質量以及物流履約等方面的知情權和期待權，影響了消費者購物體驗。為了確保終端的消費者收到商品時對於貨物品質和來源不至於產生認知混淆，惡意倒賣行為被有關平臺所禁止，這既是平臺自身品牌建設的需要，也是保護消費者知情權、選擇權的需要。」 對此，法院提示廣大消費者，購買商品應在正規電商平臺購買，避免通過不明來源的第三方賣家下單。 朱庭長表示：「購物下單前注意查看商家聲譽、評價記錄等，收到貨後要核實物流信息與訂單信息是否一致，如果遇到惡意倒賣情形的，應當立即保留證據，聯繫平臺客服進行投訴，必要時向監管部門舉報，或者通過法律手段維護合法權益，防止因倒賣發生的商品質量瑕疵和因發貨地址不一致導致的維權難。」
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