「中國椅業之鄉」浙江安吉加速轉型出海
2026-01-26 10:22 8,846次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月4日電 據「交通運輸部」微信公眾號消息，8月4日，交通運輸部將強降雨防禦響應等級提升為二級，要求全面壓實系統防汛工作政治責任。 中央氣象臺8月4日繼續發布暴雨橙色預警。預計，8月4日08時至5日08時，青海東部、甘肅中東部、內蒙古中東部、山西中東部、京津冀、河南北部、廣西大部、廣東、香港、澳門、福建南部、雲南西部、臺灣島等地部分地區有大到暴雨，其中，北京西南部、天津南部、河北中南部、福建東南部、廣西東部、廣東北部和中東部、香港等地部分地區有大暴雨，河北南部、廣西東部、廣東北部和中東部沿海等地局地特大暴雨。 4日上午，交通運輸部主要領導調度青海、甘肅、寧夏、陝西、內蒙古、山西、河北、北京、廣西、廣東、雲南、天津、福建省(區、市)交通運輸主管部門，要求全面壓實政治責任，堅持人民至上、生命至上，樹牢底線思維、極限思維，清醒認識「七下八上」防汛關鍵期的嚴峻挑戰，落實落細交通運輸防汛搶險救災各項措施，全力保障人民生命財產安全。 要加強會商研判，嚴格落實預警「叫應」機制，切實抓好汛期公路「響應、巡查、管控」關鍵措施，重點研判紅色、橙色預警範圍內的災害風險路段是否採取封閉管控措施，特別是夜間山區紅色預警路段要把關、停作為重點防禦措施。 要高度重視突發次生災害的應對工作，做好動態管控，緊盯連續強降雨導致的河流水位明顯上漲，統籌抓好內河船舶、施工駐地等領域的安全工作，做到應停盡停、應關盡關、應撤盡撤。 要做好救援力量預置，抓好災後道路搶險保通工作，科學配置應急裝備物資類型和數量，一旦發生突發事件迅速參與搶險救援，服務保障災區恢復生產生活秩序。 要認真做好災損評估，科學編制災後恢復重建方案，指導受災地區開展項目申報工作，及時安排給予資金支持。 要全面落實政治責任，加強值守應急工作，嚴格執行24小時專人值班和領導幹部帶班制度，加強現場指揮了解現場實情，遇有突發緊急情況做好信息報送工作。 北京 北京市交通委員會嚴管嚴控，全力保障公路通行安全有序。突發強降雨後，連夜對發布紅色預警的密雲、懷柔、延慶山區公路應封盡封；強化全市山區公路沿線地災隱患防範，落實重點路段「兩小時一巡查」機制，累計對65個不託底、沒把握的路段採取主動封控措施。全力搶通山區公路生命線，用時3天搶通29條水毀阻斷的縣級以上公路，用時5天打通了全部需要搶通的鄉村公路。 河北 河北省交通運輸廳自連續強降雨以來，堅持日常、公路、應急「三條線」值班，安排技術指導組赴承德、張家口、保定開展現場指導。聚力搶通保通，目前1229處水毀斷交道路已全部搶通，清理塌方2014處35萬方，處理泥石流1398處17萬方，清理倒樹等障礙物1055處。 廣西 廣西壯族自治區交通運輸廳強化會商研判，全面落實預警「叫應」機制，嚴格執行「響應、巡查、管控」要求，接暴雨紅色或橙色預警後，白天結合地質災害風險等級進行交通管控，夜間則果斷管控。確定應急預置點位380處，全力做好應急搶通保暢工作準備。 廣東 廣東省交通運輸廳每日組織會商研判，實時關注港珠澳大橋、深中通道等重要通道，派工作組赴粵東等地督導防禦強降雨工作。強化應急搶險，落實「三應三盡」等措施，7條水路客運航線、3個地市(肇慶、汕尾、潮州)136條公路客運班線停運，預置應急力量實現全省全覆蓋。
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