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2025-12-02 13:21 4,679次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
中國天氣網訊 近期，受季風影響，華南多地連遭強降雨侵襲。昨天(8月4日)，廣東、香港多地遭特大暴雨，多條鐵路採取限速運行，廣州多個景區關閉。今明天，上述地區仍有強降雨，局地累計雨量可超300毫米，需警惕疊加降雨可能導致的山體滑坡、泥石流等次生災害，正值暑期出遊高峰，建議公眾合理規划行程，儘量避開強降雨時段出行。 昨天，華南多地出現強降雨，廣東中東部、廣西東部等地部分地區出現暴雨或大暴雨。其中，廣東東莞、深圳、惠州、汕尾和香港等地出現特大暴雨。深圳市繼2018年颱風「山竹」後，再度發布全市暴雨紅色預警信號，降雨持續時間長，且具有累計雨量大、短時雨強大、出現範圍廣、致災風險高等特點。 為應對強降雨，昨天，國鐵廣州局啟動防洪應急響應，對途經貴廣高鐵、杭深高鐵和甬廣高鐵部分動車組列車採取限速運行或停運措施，廣州市多個景區發布閉園公告，暫停對外開放。 今天早晨，華南多地再遭強降雨，廣東的深圳、汕尾、東莞，均已經出現大暴雨。預計今天白天至明天，廣東、廣西多地仍有強降雨，廣東大部和廣西中東部有大到暴雨，部分地區大暴雨，局地特大暴雨，部分地區累計降水量150至250毫米，局地在300毫米以上。 華南的降雨為何這麼強？中國天氣網氣象分析師葉夢龍介紹，近期江南南部和華南處於高壓之間的凹陷區，高空有渦旋和切變線形成，同時在低空季風氣流活躍，有大量的西南風輸送水汽，抵達華南形成輻合帶，為降雨提供了充足的水汽和動力條件。 今明天，隨著高壓系統和低空水汽輸送帶的西行，強降雨中心逐漸向西轉移，最顯著的降雨區域將集中在廣東中北部和廣西一帶。 城市中，廣東的清遠、增城和廣西梧州等地今明天仍處降雨核心影響時段，其中清遠今天有暴雨轉大暴雨，增城和梧州或現大雨到暴雨；廣西柳州核心降雨時段為明後天，將遭大雨侵襲。 中國天氣網提示，近期華南強降雨頻繁，部分地區雨量已經明顯偏多，需警惕強降雨疊加可能誘發的地質、山洪、城鄉積澇等。預計7日起，華南降雨將會向西北方向收縮，廣東多地雨水減弱，8日大部地區強降雨將停歇，正值暑期出遊高峰，前往華南地區的小夥伴，需警惕地質災害的滯後性，持續做好防範措施。
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