十五運會和殘特奧會可售門票預計超500萬張
2026-03-10 23:50 9,172次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
吉林8月11日電 (記者 石洪宇)記者11日從國網吉林供電公司獲悉，該公司主導的66千伏碳纖維搶修塔近日在應急演練現場完成「首秀」，可顯著提升災害地區供電搶修效率。 國網吉林供電公司科技數位化部專責關瀟卓介紹，自然災害對電網而言是嚴峻考驗，傳統搶修塔有著重量相對較大、運輸和組裝難、組裝時間長等劣勢，可能延誤受災地區的供電恢復工作。 66千伏碳纖維搶修塔正在進行「首秀」。 國網吉林供電公司供圖 今年年初，國網吉林供電公司成立科技攻關團隊，聯合東北電力大學、吉林化纖集團著手相關研發工作。 吉林市是全國唯一的國家級碳纖維高新技術產業化基地。近些年，當地碳纖維產量連創新高，碳纖維應用場景不斷豐富。因碳纖維具有輕便、高強度等特點，科研攻關團隊便確定了可短時間內繞過故障線路段，架設臨時線路的研發方向。 關瀟卓介紹，該塔由碳纖維和樹脂複合材料製作，整體重量僅0.4噸，為傳統鋁合金搶修塔的六成。 66千伏碳纖維搶修塔正在生產。 國網吉林供電公司供圖 同時，模塊化組件更輕量化，塔體拉伸強度800MPa，可在32m/s最大風速或23mm最大覆冰惡劣環境下正常運行。塔底配備可調式固定裝置，搶修作業中可實現全地形組立。最低工作溫度可達零下90攝氏度，並具備極強的耐腐蝕性能。 關瀟卓介紹，在運輸方面，碳纖維搶修塔可由人工裝車，2人半小時即可完成裝車。特殊地形搶修時，每節可由2人搬運，運輸十分便利。 碳纖維搶修塔的安裝僅需6-8人，在2小時內完成，較傳統產品相比節省時間40%。 據了解，碳纖維搶修塔即將在國網吉林供電公司66千伏輸電線路上開展測試應用。(完)
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