蜀道新歌
2025-12-01 17:17 5,532次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月10日中午，隨著省道S104線興隆段最後一個斷點難點打通，甘肅省蘭州市榆中縣因山洪災害受損的51條國省幹線及農村道路全部搶通。 8月7日晚，榆中縣遭遇歷史極值強降雨，導致發生特大暴雨山洪災害並引發泥石流。據統計，此次災害造成51條公路共102.2公裡受損。交通運輸部第一時間派出工作組和專家組趕赴現場，並會同財政部預撥公路應急搶通補助資金，全力支持災區公路搶通和恢復重建工作。 據了解，甘肅交通運輸部門組織670餘名應急人員、130餘臺套設備，晝夜不間斷作業，搶修民生通道。8月9日7時，全線搶通馬蓮灘、上莊、舊莊溝、紅莊、陽屲等受災嚴重村的公路，大型設備和物資具備通行條件，保障消防救援人員開展搜救。9日18時，榆中縣所有通往受災村莊的公路全部搶通，「生命通道」打通。10日中午，省道S104線全線搶通後，救援人員可以更快捷通往受災嚴重的馬坡鄉，為後續工作開展創造條件。 為做好搶險救援運輸保障，甘肅交通運輸部門還組織蘭州市和臨近的白銀市、定西市、臨夏州交通運輸部門，緊急儲備應急客貨運車輛，向社會公布應急運輸保障電話，全力保障災區應急物資和人員及時轉運。 下一步，交通運輸部將繼續指導當地交通運輸部門對水毀公路進行細緻排查，配合公安交管部門維持好交通秩序，積極協調救援車輛合理規劃路線，保障搶險救災生命通道、物資運送通道安全暢通。 作者丨程璐 (來源：交通運輸部微信公眾號)
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