瀋陽市公安局發布加強企業網絡安全防護十項舉措
2026-02-28 05:04 4,237次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
嘉興8月5日電(黃彥君)「快看，那裡有綠光！」連日來，高溫持續，暑氣正濃，一場浪漫的「螢火之約」在浙江山野間接力傳遞。 「小時候，河邊草叢裡總能看到螢火蟲，忽閃忽閃，時隱時現。」聽說當地姚莊鎮金星村有螢火蟲「回歸」後，生活在嘉興市嘉善縣的章瑜特意帶孩子前來「追光」。 對於「80後」章瑜而言，盛夏夜的江南鄉間，三五夥伴相約尋找螢火蟲是最浪漫的童年回憶。然而，隨著環境變化，這份「浪漫」曾一度遠去。 螢火蟲是一種生態指示物種，被稱作「會呼吸的生態指示器」。浙江氣候溫暖溼潤、河湖眾多，生態環境適宜螢火蟲棲息。但過去幾十年裡，隨著工業化、城市化進程加快，螢火蟲棲息環境發生變化，導致其一度在多地銷聲匿跡。 嘉善縣螢火蟲「回家」的契機始於2019年。彼時，由上海青浦、江蘇吳江、浙江嘉善兩區一縣組成的長三角生態綠色一體化發展示範區成立，多項生態修復工程同步啟動，為螢火蟲生長提供生態系統保障。 經過多年努力，該縣已陸續迎回4個種類的螢火蟲，且水生、陸生和半水生種類在當地皆有分布。其中，該縣擁有的水棲類螢火蟲種類已佔全世界種類的三分之一。 螢螢之火，象徵著生物多樣性保護的「希望之光」。在「綠水青山就是金山銀山」理念指引下，螢火蟲「用翅膀投票」故事在浙江各地不斷上演。 7月7日，浙江慶元縣五大堡西洋殿景區，螢火蟲宛若「星河」。胡新強 攝 前段時間，麗水九龍國家溼地公園(以下簡稱「九龍溼地」)螢火蟲大規模再現的消息在生態攝影圈不脛而走，林間小徑、湖畔草叢中，成千上萬的螢火蟲在溼地間飛舞，點點螢光如繁星墜落。 麗水與螢火蟲，亦歷經一場「重逢之約」。 2022年，麗水遭遇極端高溫乾旱，九龍溼地螢火蟲種群數量驟減，部分區域每百平方米僅剩一兩隻。為修復螢火蟲棲息地，該地於2023年臨時關閉賞螢區，對九龍溼地周邊環境進行綜合整治。 經歷「閉關」後，九龍溼地螢火蟲種群恢復情況良好，已於2024年重啟賞螢活動。2025年，該處還通過雲計算、物聯網等構建「智慧大腦」，對溼地生態進行智能化、精細化管理。 生態美景催熱一年一度「螢火經濟」，帶動周邊農家樂、住宿餐飲等業態增收。 如今，每至「螢火季」，九龍溼地附近的農家小院、露營基地總是「一房難求」。來自長三角各地的遊客在此遊玩、吃飯、聊天，等待夜幕降臨共赴「星河」。 「螢火蟲不會說謊！有螢火蟲的地方生態環境優越，剛好適合『吸氧』。」入夏以來，在湖州德清莫幹山風景區，鮑紅女經營的民宿也因螢火蟲而「出圈」。 2015年，鮑紅女在民宿附近的水杉林中發現了幾隻螢火蟲，產生了打造螢火蟲基地的想法。此後，她著手邀請專家調研、復育螢火蟲，耗時三年使水杉林中流螢成群，為莫幹山旅遊增添一張生態名片。 近兩年，在其努力下，該處螢火蟲生態探索、夏日螢火蟲夜集等文化活動相繼落地，螢火蟲基地每年遊客量超3萬人次，有效帶動周邊土特產銷售、村民就業增收。 來去之間，螢火蟲在浙江的棲息變遷，恰是該省推動經濟發展與生態保護協同共進的一個縮影。點點螢火匯聚，生態之光照亮可持續發展之路，也讓「綠水青山」的饋贈惠及更多民眾。(完)
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