抗日戰爭勝利的世界意義：中國崛起與戰後國際秩序的構建
2026-01-28 15:20 1,965次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
鹹寧8月14日電 (王莉敏 詹承戎 劉暢)古桂在青磚黛瓦間飄來幽香，修竹於白牆黛瓦外搖曳清影，石拱橋靜臥溪上與接天蓮葉相映成趣……在湖北鹹寧的鄉野間，藏著許多動人的「山水鄉愁」。眼下，鹹寧正在加速構建旅遊民宿供應鏈體系，以「宿」為媒激活鄉村振興新動能，讓散落鄉野的詩意棲居綻放集群效應。 鹹安區官埠橋鎮「慕雪居」民宿一角。 鹹寧城發集團文旅投公司供圖 鹹安區官埠橋鎮的民宿創業者餘康，是這場供應鏈變革的首批見證者。2024年，他瞅準際華冰雪·香城滑雪館帶來的客流紅利，將自家小院改造成「慕雪居」民宿時，曾因缺乏專業設計團隊指導，在房型布局、軟裝搭配上反覆拆改，不僅多花了成本，還錯過雪季最佳開業時機。 今年籌備第二家民宿時，餘康通過「桂鄉寧居」供應鏈平臺一鍵對接專業設計團隊，從庭院景觀規劃到客房智能設備選型都得到定製化方案，更提前鎖定了平臺整合的布草洗滌、季節性用工等配套服務，項目推進效率大幅提升。「以前是摸著石頭過河，現在有了全鏈條支撐，像有了『導航儀』。」餘康感慨道。 近年來，鹹寧鄉村旅遊井噴式發展催生了民宿產業的「春筍效應」，但品牌雜亂、品質參差、運營成本高企等問題逐漸顯現。2024年9月，鹹寧市啟動旅遊民宿供應鏈建設，由鹹寧城發集團文旅投公司牽頭，聯合海南赤海文化、武漢欣途科技組建鹹寧桂鄉寧居科技有限公司，打造覆蓋民宿全生命周期的「桂鄉寧居」公共服務平臺。 「從投資選址時的市場分析，到開業後的數字營銷，再到布草洗滌的集中配送、文創伴手禮的聯合開發，我們構建了八大服務體系，就是要讓民宿主輕裝上陣。」鹹寧城發集團文旅投公司相關負責人鍾俊然介紹，目前，平臺已吸納1096家住宿企業、255家供應商入駐，線上交易系統正通過優化視覺交互與跟蹤服務功能，提升供需對接效率。 「核心是要打破『單打獨鬥』的困境。」鏈主企業、海南赤海文化公司相關負責人餘帝佑表示，「桂鄉寧居」通過統一服務標準、共享營銷渠道，推動民宿從分散經營邁向集群發展。如今，平臺已為汐寧酒店、迎賓館、碧桂園民宿、際華園7號院、嘉魚四邑村農文旅綜合體等提供個性化的規劃、運營服務，讓差異化IP在供應鏈支撐下各美其美，共同擦亮「鹹寧民宿」的金字招牌。 「下一步要讓供應鏈成為串聯山水的紐帶。」鍾俊然說，鹹寧將繼續以「桂鄉寧居」品牌為引領，推動旅遊民宿形成集群競爭力，真正實現以「宿」為媒，繪就鄉村振興新圖景。(完)
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