超標電動自行車該算機動車麼？
2026-01-26 16:07 3,261次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
昨天傍晚，甘肅蘭州的榆中縣興隆山保護區出現強降雨，到今天6點，累計降雨量已經達到195毫米，並引發山洪災害。當地一家酒店的一樓被洪水淹沒，近200名遊客和工作人員被困。當地緊急組織力量進行救援。 總臺記者 張磊：我現在所在的位置是在蘭州市榆中縣興隆山風景區入口處大概一公裡的位置。昨天晚上強降雨發生之後，大概有兩百名遊客，包括很多工作人員被困在酒店裡。在現場注意到，由於洪水來勢非常兇猛，把酒店的一樓大廳淹沒，所以導致這些群眾無法及時撤離。今天早上九點多鐘，當地降雨稍有緩解，救援力量正在源源不斷向這裡集結。現在在我身後，從主幹道通往這家酒店的便橋上，可以看到堆積了很多的雜物，這也是導致這些酒店的遊客和工作人員無法及時撤離的原因。當地調集大型機械設備正在對這座便橋進行清理，把上面堆積的大量像樹木、電線這一類雜物全部清理到河道當中，從而打開一條通道讓大家及時撤離。 上午10點30分左右，通往酒店的便橋被打通，救援人員開始組織被困的遊客和工作人員，按照20人一組的方式有序撤離。 半個小時後，在救援人員的幫助下，所有被困群眾都陸續撤離了酒店。 遊客 張永貴：他們隨時都說不要慌張，馬上救援來了，不要私自撤離。我們相信政府。 此外，強降雨還導致榆中縣的城關鎮、馬坡鄉、小康營鄉、夏官營鎮4個鄉鎮發生山洪災害，多處道路被洪水阻斷，部分群眾被困在積水圍困的房屋內。甘肅省消防救援總隊調派蘭州支隊、白銀支隊、蘭州新區支隊360名救援人員，64輛消防車以及衝鋒舟、橡皮艇、抽水泵、救生衣等防汛救援裝備組成多個搶險小組，逐戶排查險情，將老人、孩子、行動不便的群眾轉移到安全地帶。對積水嚴重的低洼地帶，架設抽水泵連夜排水，為後續救援和群眾返家開闢通道。目前，消防救援人員共轉移被困群眾352人。(央視新聞客戶端)
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