男子非法狩獵 氣槍走火誤傷自己
2025-12-09 20:48 7,374次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月4日電 (記者 阮煜琳)中國機械工業聯合會4日在北京表示，預計下半年，中國機械工業經濟運行將延續穩中向好的總體態勢，全年主要經濟指標增速在5.5%左右。 中國機械工業聯合會執行副會長羅俊傑4日在北京對記者表示，上半年，機械工業主要經濟指標較快增長，為實現全年目標打下了良好基礎。上半年，機械工業景氣指數持續運行在景氣區間，穩中有升，整體好於上年水平。6月份，機械工業景氣指數為106.9，比上年同期高3.9個點，表明行業經濟運行總體穩中向好。 上半年，機械工業堅持科技創新和綠色發展，加速推進新型工業化和產業轉型升級，創新活力加快釋放，新動能新優勢繼續壯大，高質量發展取得積極成效。戰略性新興產業對機械工業發展的帶動作用繼續增強。 「展望下半年，機械工業仍面臨不少風險挑戰。」羅俊傑說，同時也要看到，宏觀政策和產業政策持續加碼加力。客觀分析，保障機械工業長期向好的支撐條件和平穩增長的基本趨勢沒有改變，機械工業基礎穩、韌性強、潛能大的優勢沒有改變，行業發展的內生動力依然強勁，機械工業實現高質量發展的確定性不斷增強。總的來看，機械工業發展的戰略機遇與風險挑戰並存，有利條件強於不利因素。 羅俊傑表示，下半年，機械工業將加快構建新發展格局，堅持科技創新引領，加快推進產業升級，培育壯大新質生產力，紮實推進高端化、智能化、綠色化、融合化發展，大力推進行業自律，紮實推進新型工業化，努力提升產業鏈供應鏈韌性和安全水平，有力促進國內國際雙循環，以高質量發展的確定性應對外部不確定性，實現「十四五」圓滿收官，為「十五五」良好開局打牢基礎。(完)
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