颱風「劍魚」逼近 海南多個涉海景區暫時關閉
2026-01-20 03:10 4,958次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
在美國關稅政策再成焦點之際，諾貝爾經濟學獎得主保羅·克魯格曼(Paul Krugman)近日接受英國《金融時報》播客節目邀請，與《金融時報》首席經濟評論員馬丁·沃爾夫(Martin Wolf)展開對話，製作推出六期特別節目《沃爾夫-克魯格曼對話》，討論了美國在川普政府政策下面臨的信任危機和治理崩潰的風險，特別對川普政府的貿易與關稅政策進行了罕見的系統性批評。 △克魯格曼在《金融時報》播客節目中，對川普政府的關稅政策進行了尖銳批評 克魯格曼在訪談中說，川普政府正將關稅從一個經濟調節工具變為赤裸裸的「政治威脅手段」，不僅破壞了全球對美國制度的信任，也正在侵蝕美國國內的治理基礎。 「談則減稅，拒則懲罰」的新秩序 克魯格曼認為，川普在任期間對中國、歐盟及其他經濟體不斷揮舞關稅大棒，意在逼迫對方就範，這種「威脅即政策」的做法已成為一種新型經濟外交常態。克魯格曼直言，該策略正在顛覆自布雷頓森林體系以來美國所主導的「規則型貿易秩序」，將其引向一個以「力量至上」為導向的非制度化時代。 △在《沃爾夫-克魯格曼對話》第一期節目中，克魯格曼批評川普常以「一條推文決定政策」的方式來調整關稅，其無序性與不可預測性導致全球市場對美國失去信心 「這不僅是對經濟學理性分析的否定，更是對合作機制的根本破壞。」克魯格曼強調。他舉例稱，川普政府對墨西哥、加拿大和中國等主要貿易夥伴頻繁更改關稅威脅言辭，嚴重打擊了投資者和企業對未來政策環境的預期穩定性。「當經濟行為者不再相信規則本身具有連續性，而是擔心哪天總統發一條推文，稅率就變了，這不是市場經濟，而是政策投機。」 從制度經濟體滑向「尋租國家」？ 這次訪談中，克魯格曼提出一個判斷：如果關稅政策工具繼續被武器化，美國將愈發像一個「尋租型國家」(rent-seeking state)，即決策權不再由制度和法治約束，而成為政治集團或個人謀取短期利益的手段。 「在某種意義上，川普的關稅政策展示了他眼中『總統權力』的極限邊界——不是去調和利益，而是用威脅製造服從。」克魯格曼表示，這種做法讓他想起一些治理脆弱國家的「強人統治」模式。 克魯格曼進一步表示，正是這種任意性極強的行政權使用方式，正在導致「制度信任的崩塌」，不僅損害了美國在全球經濟治理中的正當性，也動搖了其作為「安全資產提供者」的地位。克魯格曼說：「你不能一方面要求全球資金繼續信任美元、美國國債，一方面又在國內政治與國際政策上大搞不確定性。」 關稅邏輯背後的「美國優先」困境 克魯格曼強調，川普對關稅的使用並非源自嚴謹的產業保護主義邏輯，而是一種民族主義情緒的表達工具，是其「美國優先」政策的直接延伸。 他分析稱，這種情緒政治化的關稅政策雖然短期內可帶來選舉紅利，但長期來看，其實際經濟收益微乎其微，甚至可能引發全球供應鏈脫鉤和美國製造業成本上升。 克魯格曼警告說：「關稅從來都不是孤立存在的，它必然引發連鎖反應。而這種反應的最大受害者，往往是本國消費者與小企業。」 經濟學家的「悲觀旋律」 在訪談節目結尾，當主持人請嘉賓選擇一首代表當前情緒或觀點的歌曲時，克魯格曼選擇了美國已故著名女歌手卡羅爾·金(Carole King) 的名曲《為時已晚》(It's Too Late)。克魯格曼表示，雖然這首歌並非關於政治，但它的憂鬱旋律和「為時已晚」的主題，卻恰如其分地表達了他自己對美國制度滑坡的無奈與悲觀。 《金融時報》評論認為，克魯格曼的言論，在當下的美國政壇語境中頗具警世意味。美國是否會徹底從「制度主義」滑向「工具主義」，將是全球密切關注的焦點。(央視記者 武衛紅)
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