武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
浙江舟山提升服務能力 海島遊 帶動消費新需求(大數據觀察·海洋經濟活力足) 浙江舟山群島海岸,陽光灑在碧波上,閃閃發亮。山東遊客張琪看著手機裡的舊照片,回憶起了5年前的那趟舟山之旅。 這次故地重遊,張琪獲得了嶄新的體驗:透過直升機舷窗,俯瞰星羅棋布的島嶼;打卡新步道、新景點,感受新鮮和浪漫;在手機應用中預約服務、規划行程、獲取信息,暢享便捷與高效。種種變化的背後,是「千島之城」浙江舟山推進文旅產業提質增效、打造世界級旅遊目的地的生動實踐。 坐上直升機 體驗新視角 從山東到達舟山普陀山國際機場後,張琪體驗了「海島快巴」服務。 停機坪上,一架「海島快巴」直升機正等待旅客登機。通過「海島航旅」微信小程序,張琪提前預訂了這趟飛往普陀區東極鎮東極島的航班。 東極島,是東極鎮所轄的島嶼群,由廟子湖島、東福山島、青浜島和黃興島等28個島嶼與100多個巖礁組成。 包括張琪在內的12名旅客登上直升機,系好安全帶,並戴上隔音耳罩。13時30分,直升機起飛,不到半小時就抵達了東極島的廟子湖島,與坐輪渡所需的近2小時相比,省下不少時間。 「當直升機在低空飛行時,能看到海浪拍打礁石激起的水霧和彩虹。」張琪拍下舷窗外的各種風景,發到朋友圈,收穫許多點讚。 「海島快巴」的經營方,是舟山市海豐通用航空服務有限公司。公司市場部經理鄒鵬飛介紹,「海島快巴」直升機通航項目於2023年起常態化運行,目前已有3條航線,其中通往東極島的航線票價為600元左右。今年「五一」假期,每天有4架次航班往返各條航線,每趟幾乎都是滿員。 舟山市交通運輸局副局長胡健介紹,舟山島嶼眾多,旅遊資源豐富,但島際交通壓力較大。「直升機出行,豐富了海島之間的交通方式,不僅能節省時間,還能從全新的視角看風景。」胡健說。 此外,今年「五一」假期,舟山還在嵊泗縣試點開通了「海島環飛」業務。產品推出至今,已接待遊客超500人次。 眼下,甬舟鐵路正在如火如荼地建設。聽說以後能乘坐高鐵遊舟山,張琪很興奮:「早上在杭州吃碗片兒川,中午就能在普陀山島散步,湖景、海景,快速切換!」 影視促旅遊 業態更豐富 張琪抵達廟子湖島的直升機停機坪後,坐觀光車來到民宿。安置好行李,她就迫不及待地開始逛島。 沿著廟子湖環島綠色步道,她遊覽了電影《後會無期》的拍攝地。影片中出現的白色小樓旁,不少年輕人正舉著手機拍照。遠處,財伯公雕像、白色燈塔巍然矗立,與大海相映成景。「和電影中看到的一模一樣!」張琪說。 因為看過去年上映的紀錄片《裡斯本丸沉沒》,張琪還特地來到東極歷史文化博物館二樓的「裡斯本丸」營救事件紀念館,在此重溫歷史。一件件實物、一張張老照片,讓她再次感受到歷史的厚重。 晚上,回到民宿的張琪跟經營者陳達聊起了家常。陳達是普陀區蝦峙鎮人,多年前看到許多大學生因為電影而來東極島「打卡」,於是嗅到商機,辦起了民宿。憑藉影視作品等帶來的人氣,他的民宿去年營業額達400多萬元。 東極鎮黨委委員洪曉慶介紹:「近些年,我們打造了特色旅遊路線,修建廟子湖網紅燈塔、東福山福字石平臺、青浜『裡斯本丸』營救事件紀念設施。目前,海島漫生活文化創業街已集聚各類業態店鋪30餘家,帶動就業200餘人。」 第二天,張琪坐上輪渡,來到此行的第二站——白沙島。島上景象與多年前有所不同:環島遊步道修葺一新,還新建了觀景平臺、落日燈塔等。在「山與集」咖啡館,經營者鄭佳瑜招呼張琪品嘗「落日白沙」氣泡水。在窗前邊喝飲料、邊看落日,張琪不由讚嘆:「新鮮,浪漫。再來一趟是值得的。」 白沙島管委會副主任沈丹介紹,白沙島近年來著力打造「浪漫島」,島上業態日益豐富。「接下來,還計劃投資建設海上牧雲田園綜合體項目和環島景觀打卡點等,融入更多浪漫的元素,豐富遊客的體驗。」沈丹說。 桃花島的武俠文化遊,枸杞島的「貽貝之鄉」深度體驗遊,螞蟻島的紅色研學遊……各式玩法,正讓舟山形成「一島一品」格局。今年前7個月,舟山全域累計接待遊客約1400萬人次,同比增長13.9%。 打造小程序 對接供與需 最後一站,張琪來到了嵊泗縣。她記得上次來時,自己曾通過不同平臺預訂船票、民宿等,一旦計劃有變,退票就成了「老大難」。 這次,她有備而來,心裡踏實:因為只需要打開「遊嵊泗」微信小程序,就能一站式解決「吃、住、遊、購」需求,還能用人工智慧規劃遊玩行程。 剛下船,張琪根據小程序推薦,來到一家海鮮飯店。她點了一份新客專享的海鮮套餐,品嘗了雪菜小黃魚、魷魚炒洋蔥等菜餚。「明碼標價,保證新鮮,如果有不滿意的地方,可以在小程序上反映。」經營者陳芬說。 飯後,還是在小程序的推薦下,張琪選中了一家好評率靠前的民宿。經營者吳燕華熱情招待張琪,聽說她是通過小程序訂的房,笑著接話道:「我們家是去年4月入駐平臺的,是第一批。有了小程序幫忙宣傳,生意更有保障。」 吳燕華介紹,以前自家民宿儘管上架了各大平臺,但渠道分散,遇到問題處理起來慢,獎懲、宣傳等機制也比較複雜。現在有了官方的小程序,遊客更放心,商家也受益。「只要我們做好服務,沒有投訴,在小程序上就能優先展示,帶來更多客流。」吳燕華說。 第二天一早,張琪根據小程序上人工智慧規劃的行程,坐上預訂好的船,來到花鳥島遊玩。一天玩下來,張琪切身體會到了便利:「它能根據景點熱門程度、交通遠近等,合理地規劃路線,比自己做攻略省心。」 舟山智遊千島科技有限公司負責人吳小敏介紹,去年8月初,在嵊泗縣文廣旅體局指導下,公司開發的「遊嵊泗」小程序正式上線運行,除了提供旅遊一站式服務、智能行程規劃,還有在線客服,實現處理進度可視化追蹤。目前,平臺入駐商戶超200家,已受理遊客在線諮詢、投訴等超1.85萬人次,處置率達100%。 浙江擁有4300多座海島。浙江省海島公園2.0建設三年行動構想提出:到2026年,十大海島公園年接待遊客將達1億人次,擁有至少25個省級以上旅遊度假區和達到國家4A級以上景區標準的景區。可以預見,浙江的海島遊產業將迎來新的發展機遇,像張琪這樣的「回頭客」也將越來越多。 本報記者 竇瀚洋 《人民日報》(2025年08月12日 第 07 版)
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