武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
阿斯塔納8月9日電 哈薩克斯坦首座核電站建設項目啟動儀式當地時間8日在阿拉木圖州舉行。 據哈通社消息,哈薩克斯坦原子能機構主席阿爾馬薩達姆·薩特卡利耶夫、俄羅斯國家原子能公司執行長阿列克謝·利哈喬夫共同出席啟動儀式。 消息稱,該項目由俄羅斯國家原子能公司主導建設,位於巴爾喀什湖畔,項目總投資約140億至150億美元。 薩特卡利耶夫表示,當天啟動的工程勘測工作是核電站建設的重要前期環節,其結果將決定核電站的具體選址和配置方案,並關係到未來運行的安全性、可靠性和經濟效益。 他指出,核電站建設得到擬選址附近村落居民以及該國民眾普遍支持。該項目將積極吸納哈薩克斯坦企業和科研機構參與,帶動本國製造業升級,創造數千個就業崗位,並推動哈薩克斯坦核科學發展。 據塔斯社報導,利哈喬夫在致辭中表示,俄羅斯國家原子能公司把該項目列為優先事項,計劃採用VVER-1200反應堆技術,打造具有國際競爭力的核電機型。 啟動儀式上,俄國家原子能公司展出核電站模型,並開始鑽探首批勘察井,採集土壤樣本。根據計劃,該核電站預計於2035年至2036年建成投運,項目將推動哈薩克斯坦能源結構調整與升級。(完)
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