武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
一說到螺螄,大家肯定會想到柳州螺螄粉,憑藉著酸、辣、鮮、香、燙、爽的獨特風味圈粉無數。這小小的螺螄是怎麼養出來的?螺螄從田間地頭到餐桌又經歷了哪些工序? 在柳州柳江區裡高鎮的一家螺螄養殖基地,村民們正在忙著從池塘裡打撈螺螄。技術員介紹,螺螄一年可養兩季,螺螄苗經過四個月的時間就能成熟。 今年以來,該基地引用流動水養殖螺螄,不僅提升螺螄品質,還提高了產量。目前已經帶動了100多位村民共同投入到養殖和加工中來。 打撈起來的螺螄接著會被送到批發市場進行加工和批發銷售。在柳州海吉星農貿市場,30家螺螄加工店一字排開,店主介紹,平均每天都要賣出1000斤。除了鮮螺,螺肉經過深加工,去殼曬乾後也可整袋對外銷售。據了解,在這個農貿市場,每天僅螺螄的加工交易量就高達5萬斤。 對於製作一碗美味的螺螄粉而言,整顆的螺螄可以用來熬製湯底,螺肉也可以用作配菜,為螺螄粉增添新鮮口感。 據柳州市商務局的數據,2024年,柳州螺螄粉全產業鏈銷售收入為759.6億元,同比增長13.4%,在全國各地遍布著4.9萬家螺螄粉實體店,預包裝柳州螺螄粉更是遠銷全球30多個國家和地區。 (央視財經)
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