武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月7日以來,甘肅蘭州市榆中縣等地遭遇連續強降雨引發山洪災害。 「我們必須爭分奪秒恢復供電。」8日凌晨5點多,不等雨停,國網甘肅省電力公司榆中縣供電公司共產黨員突擊隊隊長顧得軍帶著20名隊員分頭向災區進發了。 路上洪水漫過,淤泥厚積,車輛很不好走。「下車,徒步前行!」經過研判,顧得軍和同事們挎上工具袋,改為步行。走至小康營鄉南北關村,發現兩條輸電線中斷,2000多戶村民用電受到影響。正當突擊隊商討維修方案時,一個村民氣喘籲籲地跑過來:「家裡70歲老人要吸氧,制氧機因斷電不運行了。」 「快拿移動蓄電池!」抱起設備,顧得軍直奔村民家,調試妥當後又立刻返回搶修現場。 雨後,電線桿溼滑,漏電、倒杆風險陡增,搶修難度增大。顧得軍鼓勵同事們:「咱們共產黨員就要敢啃硬骨頭。」突擊隊連續作業12個小時,趕在晚飯時間前修復了線路。 這幾天,蘭州公路應急保障與路網監測中心職工、32歲的黨員張開發一直在救援一線忙碌。8日凌晨,張開發接到參與救援的通知,迅速駕駛挖掘機進入省道104線興隆山區的水毀路段。 「面前全是落石,分不清哪裡是溝、哪裡是路。」張開發說,他和同事分成兩組,用鏟鬥清理滾石,開闢救援通道。由於落石太多,整整4個小時,救援通道才向前推進了兩公裡多。中午,張開發就著榨菜啃完兩個饅頭,休息不到20分鐘,又投入到緊張的救援中。 在搶修救援通道過程中,張開發還參與了對興隆山護林員杜彩貴的救援行動。山洪當晚,杜彩貴躲進護林站的二樓才沒被洪水衝走。因信號中斷,直到第二天下午,隨著救援人員帶去可攜式衛星基站,他才和外界取得聯繫。張開發聽到呼救,便操作挖掘機搖杆,升起鏟鬥探進洪流,與同事一起用鏟鬥成功將人從對岸轉移了過來。 據介紹,這次抗洪搶險,蘭州公路應急保障與路網監測中心51人參與救援,其中32名都是黨員。 10日下午,榆中縣所有受損道路全部搶通,但還需要繼續加固路基、拓寬路面,張開發主動申請留下:「保通不用太多人,讓同事們先休整,我是黨員,我得堅守。」 來源:人民日報客戶端 本報記者 董洪亮 王錦濤 趙帥傑
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