武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
嘉興8月10日電 題:「布上青花」染出浙江村鎮新風貌 作者 黃彥君 暑期,江南水鄉迎旅遊旺季。浙江省桐鄉市烏鎮西柵景區,草木本色染坊經營者李娟芬推開木門,一抹藍瞬間躍入視野。曬場內,高懸的藍印花布直流而下、隨風搖擺,已吸引來第一波早起的遊客。 「最近每天有上百人到工坊體驗藍印花布製作,選布、刮漿、染色、晾曬全程參與,成品可以帶走。」從業幾十年的李娟芬說,藍印花布是烏鎮特色,來自天南地北的客人都想一睹風採,拍照打卡的年輕人更是不計其數。 2025年7月,浙江桐鄉,染坊曬場上的藍印花布隨風擺動。黃彥君 攝 藍印花布是江南水鄉一帶傳統織品,被稱為「布上青花瓷」。 桐鄉藍印花布有上千年歷史,流布於崇福、石門、烏鎮等中心城鎮及其周邊20多個鄉村集鎮,後因現代印染工業興起而漸弱。2014年,桐鄉藍印花布印染技藝入選第四批國家級非物質文化遺產代表性項目名錄。 在漫畫家豐子愷的家鄉石門鎮,漫畫形象與藍印花布元素交織,勾勒出水鄉輪廓。豐同裕染坊由豐子愷祖父豐小康創建,抗戰期間曾毀於戰火。幾經變革後,這裡已成為產學研一體的藍印花布生產基地。 2003年,石門人哀警衛重建豐同裕,將藍印花布產業經營得有聲有色。「手提包、衣服、圍巾……藍印花布不是人們印象中『僅供欣賞』的擺設。我們開發了兩千多種產品,數都數不過來。」他介紹,近年來,染坊還提煉了許多豐子愷漫畫中的圖案,製成文創產品。 「90後」姑娘虞燕燕是土生土長桐鄉人。畢業於中國美術學院的她回鄉做了一名藍印花布設計師,致力於讓傳統技藝年輕化、時尚化。 「記憶中,小時候家裡的被面、蚊帳、媽媽穿的圍裙,都是藍印花布。藍印花布採用植物染色,也契合現代人的環保理念。」虞燕燕說,如今年輕設計師逐漸成為桐鄉藍印花布設計的主力,新花樣層出不窮。 2025年8月,浙江桐鄉,單佳歡店內製作的藍印花布元素文創產品。受訪者供圖 烏鎮南柵老街附近,「90後」單佳歡帶著外婆和媽媽傳下來的老手藝開起「素一不二」扎染體驗館,推出髮飾、玩偶、扎染花束等新潮手工藝品,在社交媒體上進行推廣。 「從板藍根等草本中萃染出的靛藍色,和水鄉古鎮的氛圍很搭。我們採用蠟染、扎染、夾染等工藝的融合,為顧客帶來不同樂趣。」單佳歡說,近期有來自烏克蘭、冰島、馬來西亞等地的遊客到店體驗,都對「中國藍」讚不絕口。 眼下,藍印花布再度「染」出江南村鎮新貌。街巷上、古鎮裡,常見民眾與藍印花布合影留念、挑選伴手禮,收藏千年風雅;每至世界網際網路大會烏鎮峰會,「網際網路藍」與藍印花布元素相得益彰;常見的咖啡館、民宿中,亦處處可觸摸到江南的底色。(完)
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