生活比電影難多了 |《候場》對話《天堂電影院》導演託納多雷預告
2025-11-29 17:50 6,147次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
巴黎8月12日電 (記者 李洋)已經持續肆虐法國多日的熱浪仍然威力不減，法國多地氣溫當地時間12日超過42攝氏度，不少地方的歷史同期高溫紀錄被突破。 據法國氣象部門當晚發布的數據，法國東南部阿爾代什省小鎮聖洛朗迪帕普和南部阿韋龍省小鎮聖科姆多爾特當天的氣溫均為42.9攝氏度，並列當天法國城鎮高溫榜的榜首。法國東南部德龍省小鎮伊澤爾河畔羅芒當天也錄得42.6攝氏度的高溫。聖洛朗迪帕普等地均打破了歷史同期高溫記錄。 法國廣播電臺地方頻道的報導說，聖洛朗迪帕普的地形有利於蓄積熱量，導致溫度持續攀升。報導引述當地官員的話說，當天下午，放置在當地陰涼地方的溫度計也顯示42攝氏度的高溫，很少有民眾在街頭活動，甚至連動物也很少見。 法國南部和東南部主要城市氣溫12日普遍介於37至40攝氏度之間，其中普羅旺斯地區艾克斯39.3攝氏度，裡昂39攝氏度，卡爾卡松38.8攝氏度。 目前，法國奧德省、伊澤爾省、羅訥省、德龍省和阿爾代什省仍然面臨高溫紅色警報，另有68個省份維持高溫橙色警報。氣象部門預測法國西部和西南部的高溫將於13日起逐步緩解，但東部和東南部的高溫天氣仍將持續數日。阿爾卑斯山區13日起將面臨強對流天氣，可能會伴有雷陣雨、冰雹和強風等。 此外，長時間的高溫和無風天氣不利於空氣汙染物的擴散，導致法國多個省份的空氣品質下降。法國東南部沃克呂茲省、羅訥省、瓦爾省等省份12日發布空氣汙染警報。(完)
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