武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
中國天氣網訊 本周,北方「雨雨雨」模式持續。今天(8月4日)起,兩輪降雨過程將接連來襲,影響範圍廣、局地雨勢猛烈,並可能伴有強對流天氣。中國天氣網推出北方主要影響城市降雨日曆,看哪些地方雨水不斷。 過去十天,西北至華北、東北一帶降雨頻繁,多地累計雨量遠超常年,河北、北京等地還出現極端強降雨天氣。受強降雨影響,多地遭遇洪澇災害,造成重大人員傷亡和財產損失。 本周,北方依然維持多雨模式,將有兩輪降雨過程無縫銜接。中國天氣網氣象分析師沈雨暘表示,這兩輪降雨將分別出現在4日至6日、7日至9日,具有影響範圍廣、局地累計雨量大等特點,部分地區降雨時還伴有短時強降水、雷暴大風或冰雹等強對流天氣。 從中國天氣網推出的北方主要影響城市降雨日曆來看,4日至10日,陝西商洛雨水將全勤「打卡」,甘肅隴南、山東濟寧、內蒙古通遼也幾乎天天下雨,青海西寧、河南信陽、黑龍江伊春雨日可達5天,陝西西安、河南駐馬店、河北邯鄲降雨日數也將過半,可達4天。 從降雨進程來看,第一輪降雨今天已經開啟,主要影響華北一帶,山西東部、內蒙古中東部、京津冀等地部分地區將出現大到暴雨,局地大暴雨,明後兩天主雨帶將逐漸向東向南推進,河南、山東中北部和西部、遼寧東部部分地區有中到大雨。7日,第二輪降雨將從寧夏、內蒙古河套一帶發展,之後雨帶東移南壓影響華北、黃淮、東北等地。 為何最近北方降雨這麼多?沈雨暘表示,近期暖溼氣流沿副熱帶高壓邊緣源源不斷向西北至華北、東北一帶輸送大量水汽,同時,西風槽頻繁東移並引導冷空氣南下,冷暖空氣不斷交匯的過程中,就形成了頻繁降雨。 中國天氣網提醒,北方本周兩輪降雨過程與前期多雨區重疊度較高,發生地質災害、山洪、滑坡、中小河流洪水、城鄉積澇等各類次生災害風險升高,正值暑期旅遊高峰期,建議公眾謹慎前往山區、河道等隱患區域活動。同時,關注臨近預報預警信息,儘量避免在強降雨、強對流發生時外出,確保人身安全。(策劃/杜冰冰 設計/魏來 數據支持/沈雨暘 審核/劉文靜 餘曉芬)
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